Первые описания ревматических поражений нервной системы имеют большую давность. Английский врач Сид ен гейм в конце XVII века (1686) блестяще описал клинику малой хореи, которую до настоящего времени часто называют хореей Сиденгейма. Ревматический генез малой хореи был выяснен значительно позднее. Но даже через 100 лет ревматическая этиология хореи признавалась далеко не всеми авторами. Отсутствие достаточных данных о ревматизме как особой форме болезни не позволяло до середины XIX века выделять вопрос о ревматическом поражении нервной системы. Описание клиники ревматизма крупными терапевтами включало неврологические симптомы. Так, Г. И. Сокольский, подтверждая данные французского клинициста Буйо (1835) о поражении при ревматизме не только суставов, но главным образом сердца, считал, что страдание сердца есть следствие ревматизма этого органа. Он указал, что к этому заболеванию особенно склонны люди молодого возраста и что им свойственны «расстройства духа и особенно пугливость». Г. И. Сокольский уже в 1837 г. отмечал у больных ревматизмом изменчивость настроения с наклонностью к депрессиям, страхи, ипохондричность, боли в области сердца. А. Полунин и К- Копштадт (1853) писали о развивающихся иногда при ревматизме припадках, параличах и атрофиях мышц. С. П. Боткин (1884) описывал ряд неврологических и психических расстройств (цереброспинальный менингит, судороги, менингеальные симптомы, бред и другие психические нарушения), которые он наблюдал у больных
ревматизмом одновременно с развитием поражения сердца и суставов.
Термин «мозговой ревматизм» впервые был предложен Эрве де Шегуеном (Hervez de Schegoin, 1845) при описании 3 больных ревматизмом с психическими расстройствами. П. Бутковский (1836) в книге «Душевные болезни» писал о том, что болезни сердца сопровождаются угрюмостью, тоской, печалью, робостью, усталостью, даже «до пренебрежения жизнью».
В литературе второй половины XIX столетия имеются многочисленные описания различных психических расстройств при ревматизме, а также ряда неврологических симптомов. В работах крупнейших психиатров уделяется. внимание ревматическим психозам. Гризингер (Griesinger, 1860) описал затяжную, хроническую форму ревматического психоза, «протрагированную», со спутанностью сознания, сновидными переживаниями, малой доступностью и периодически наступающими состояниями возбуждения с бредом и страхами, сменявшимися состояниями апатии, малоподвижности, меланхолии со страхом. Крепелин (Kraepelin, 1889) при разборе вопроса о влиянии острых инфекций на возникновение психических болезней придавал большое значение ревматизму, отводя ему второе после малярии место. Месне (Mesnet) выделил даже особую форму - ревматическое умопомешательство. Психические нарушения могут наступить на высоте ревматического приступа, при стихании ревматического процесса и даже в период кажущегося выздоровления. Крупнейший русский психиатр, основоположник московской психиатрической школы С. С. Корсаков описал различные варианты психических расстройств при ревматизме: 1) «ревматическую апоплексию» с быстро, наступающей спутанностью сознания и комой; 2) форму с сильными головными болями и спутанностью сознания; 3) обычную преходящую форму лихорадочного бреда; 4) первичный бред (зависит от сильной боли); 5) благоприятно прогекающие формы, при которых бред со спутанностью сознания и галлюцинациями как бы перемежается с суставными явлениями; 6) астеническую, возникающую у истощенных больных через несколько лет после заболевания ревматизмом.
В свете дальнейших исследований проблемы ревматизма представляет большой интерес положение, выска
занное В. И. Косовским в 1882 г.: «Поскольку ревматизм поражает соединительную ткань, а последняя проникает во все органы и системы органов, то все они могут страдать ревматическим заболеванием, в том числе и нервная система».
Неврологические симптомы при ревматизме описывались в ряде работ. В. Легонин (1861) указывал, что припадки у больных ревматизмом не являются редкостью; Дюбуа (Dubois, 1864) описал закончившееся летально ревматическое поражение мозга с сонливостью, косоглазием и бульбарными симптомами. Труссо (Trousseau, .1868) подробно разработал вопрос о ревматических поражениях мозга и предложил классификацию, которая в течение многих лет могла считаться наиболее подробной. Труссо выделял следующие формы: 1) апоплексическую; 2) бредовую; 3) менингитическую; 4) гидроцефалическую; 5) конвульсивную; 6) хореическую. Заслуживает особого внимания указание Труссо на отсутствие параллелизма между тяжестью и длительностью ревматического процесса и развитием поражения нервной системы. Автор не соглашался с тем, что поражение нервной системы при ревматизме является метастатическим. Эти взгляды Труссо получили полное подтверждение только значительно позднее, а в его время и в течение многих последующих лет большинство авторов отрицали возможность развития поражения нервной системы в межприступном периоде ревматизма или считали их исключением. На совещании врачей Мариинской больницы в Петербурге (1889) выступил Н. Т. Мейер с обзором литературы по вопросу о мозговом ревматизме. Он выделил отдельные формы поражения: 1) мозговую, проявляющуюся бредом и высокой температурой, возникающую в ранней стадии острого суставного ревматизма; 2) апоплектоидную, с внезапно наступающими психическими расстройствами; 3) менингитическую. Эти формы часто заканчиваются коматозным состоянием и смертью. Есть еще четвертая форма, которая выражается психическими расстройствами и протекает более благоприятно. В своем обзоре Н. Т. Мейер сообщил о. 94 случаях, описанных к тому времени в литературе, и 2 своих наблюдениях. Больше чем в половине всех наблюдений исход был летальным, что привело к заключению о том, что прогноз ревматических поражений мозга очень
Весьма интересны наблюдения об эпилептических припадках при ревматизме. Еще в 1880 г. Кновенагель (Knovenagel) описал больного с эпилептиформными припадками, которые развивались в период острой суставной атаки ревматизма. Термин «сердечная эпилепсия» был предложен Рамоном (Ramon) через 50 лет (1930) при описании эпилептиформных припадков у больных с тяжелым страданием сердца. Весьма ценно наблюдение Лиана (Lian), который у 2 больных ревматизмом отмечал появление эпилептиформных припадков при декомпенсации сердечной деятельности и прекращение их при компенсации. Развитие эпилептиформных припадков при декомпенсации сердца показывает их хорошо объяснимую зависимость от развития в мозгу застойных явлений, гипоксии и других гуморальных нарушений, которые вызывают отек и набухание, но не является доказательством ревматического.генеза, так как поражение сердца может быть различного характера. Термин «ревматическая эпилепсия» был предложен Брутшом (Brutsch) в 1942 г. В это время уже отказались от. представлений об эмболии как основном характере процесса, развивающегося в мозгу при ревматизме. Соответственно новым данным Брутш писал, что эпилептические припадки при ревматизме развиваются вследствие церебральных васкулитов и вызванных обли- терирующим зндартериитом микроинфарктов в коре головного мозга. По данным Брутша (1939-1942), при ревматизме поражается не только сердце, но и мозг, в сосудах которого развиваются явления облигерирующе- го эндартериита. Вопросом ревматической эпилепсии много занимался Фостер (Foster, 1942), а из отечественных авторов А. Л. Андреев.
После периода большого интереса к ревматическим поражениям нервной системы (вторая половина XIX века) наступил в первые три десятилетия XX столетия заметный спад внимания невропатологов, психиатров и патологоанатомов к этой проблеме. Однако это были ro
ды, весьма плодотворные для изучения проблемы ревматизма в целом, отграничения этого заболевания от многих других, ошибочно причислявшихся к ревматизму. Принципиальное значение имели исследования фрей- бургского патолога Ашофа, который обнаружил в сердце больных ревматизмом специфические для этой болезни изменения - ревматические гранулемы.
В создании современного учения о ревматизме огромную роль сыграли исследования советского патолога В. Т. Талалаева. Он изучил этапы формирования ревматических гранулем, которые получили название ашоф- талалаевских. В. Т. Талалаев раскрыл динамику развития патологоанатомической картины ревматизма во всем многообразии его проявлений и первый из патологов обратил внимание на поражение сосудов как закономерный для ревматизма процесс. В. Т. Талалаев указывал, что изменения сосудов являются более постоянными и характерными, чем изменения суставов. Он считал, что типичны поражения сосудов, начиная от сегментарных диссоциаций строения стенки вплоть до полного стирания рисунка стенки сосуда с превращением всего сосуда в белковую массу, вокруг которой возникает пояс крупноклеточной пролиферации. Клинге (Klinge) повторил и подтвердил исследования В. Т. Талалаева. Изучение этапов развития ревматической гранулемы позволило выделить следующие фазы процесса: 1) экссудативно- пролиферативную (миксоматозный отек); 2) гранулематозную (пролиферативную) с гипертрофией соединительнотканных клеток; 3) фазу склероза, указывающую на законченность ревматического процесса, когда клинические проявления ревматизма стихают, морфологические признаки продолжающегося воспаления остаются длительно выраженными.
В работах ряда исследователей [Клинге, Ресле, (Rossle, 1933) и др.] подтверждается патология сосудов при ревматизме и высказывается гипотеза о значении аллергических реакций в патогенезе ревматизма.
Основой ревматического процесса, по данным В. Т. Талалаева, А.. И. Абрикосова^ М_.:_ А.. Скворцова, Клинге и других авторов, является фибриноидное.набухание соединительной ткани и ее дезорганизация. Применяемые в настоящее время новые методы исследования (А. И. Струков с сотрудниками и др.) позволили
тяжел. А. Попов описал (1896) 2 больных с ревматическим поражением нервной системы. У одного отмечался энцефаломиело-радикулит, у другого - энцефалит с рассеянной симптоматикой и эпилептиформными припадками. Следует указать работу 3. В. Гутникова (1896), описавшего ревматическое поражение спинного мозга.
Весьма интересны наблюдения об эпилептических припадках при ревматизме. Еще в 1880 г. Кновенагель (Knovenagel) описал больного с эпилептиформными припадками, которые развивались в период острой суставной атаки ревматизма. Термин «сердечная эпилепсия» был предложен Рамоном (Ramon) через 50 лет (1930) при описании эпилептиформных припадков у больных с тяжелым страданием сердца. Весьма ценно наблюдение Лиана (Lian), который у 2 больных ревматизмом отмечал появление эпилептиформных припадков при декомпенсации сердечной деятельности и прекращение их при компенсации. Развитие эпилептиформных припадков при декомпенсации сердца показывает их хорошо объяснимую зависимость от развития в мозгу застойных явлений, гипоксии и других гуморальных нарушений, которые вызывают отек и набухание, но не является доказательством ревматического ганеза, так как поражение сердца может быть различного характера. Термин «ревматическая эпилепсия» был предложен Брутшом (Brutsch) в 1942 г. В это время уже отказались от представлений об эмболии как основном характере процесса, развивающегося в мозгу при ревматизме. Соответственно новым данным Брутш писал, что эпилептические припадки при ревматизме развиваются вследствие церебральных васкулитов и вызванных обли- терирующим эндартериитом микроинфарктов в коре головного мозга. По данным Брутша (1939-1942), при ревматизме поражается не только сердце, но и мозг, в сосудах которого развиваются явления облигерирующе- го эндартериита. Вопросом ревматической эпилепсии много занимался Фостер (Foster, 1942), а из отечественных авторов А. Л. Андреев.
После периода большого интереса к ревматическим поражениям нервной системы (вторая половина XIX века) наступил в первые три десятилетия XX столетия заметный спад внимания невропатологов, психиатров и патологоанатомов к этой проблеме. Однако это были rows
ды, весьма плодотворные для изучения проблемы ревматизма в целом, отграничения этого заболевания от многих других, ошибочно причислявшихся к ревматизму. Принципиальное значение имели исследования фрей- бургокого патолога Ашофа, который обнаружил в сердце больных ревматизмом специфические для этой болезни изменения - ревматические гранулемы.
В создании современного учения о ревматизме огромную роль сыграли исследования советского патолога
В. Т. Талалаева. Он изучил этапы формирования ревматических гранулем, которые получили название ашоф- талалаевских. В. Т. Талалаев раскрыл динамику развития патологоанатомической картины ревматизма во всем многообразии его проявлений и первый из патологов обратил внимание на поражение сосудов как закономерный для ревматизма процесс. В. Т. Талалаев указывал, что изменения сосудов являются более постоянными и характерными, чем изменения суставов. Он считал, что типичны поражения сосудов, начиная от сегментарных диссоциаций строения стенки вплоть до полного стирания рисунка стенки сосуда с превращением всего сосуда в ‘белковую массу, вокруг которой возникает пояс крупноклеточной пролиферации. Клинге (Klinge) повторил и подтвердил исследования В. Т. Талалаева. Изучение этапов развития ревматической гранулемы позволило выделить следующие фазы процесса: 1) экосудативяо- пролиферативную (миксоматозный отек); 2) гранулематозную (пролиферативную) с гипертрофией соединительнотканных клеток; 3) фазу склероза, указывающую на законченность ревматического процесса, когда клинические проявления ревматизма стихают, морфологические признаки продолжающегося воспаления остаются длительно выраженными.
В работах ряда исследователей [Клинге, Ресле, (Rossle, 1933) и др.] подтверждается патология сосудов при ревматизме, и высказывается гипотеза о значении аллергических реакций в патогенезе ревматизма.
Основой.ревматического процесса, ; но. данным
В. Т. Талалаева, А. И. Абрикосова,. М. А. Скворцова, Клинге и других авторов, является фибриноидное н а бухание соединительной ткани и ее дезорганизация. Применяемые в настоящее время новые методы исследования (А. И. Струков с сотрудниками и др.) позволили
подойти к сущности тех изменений соединительной ткани, которые характерны для ревматизма. Начиная с 30-х годов нынешнего столетия в нашей стране и за рубежом заметно оживился интерес к ревматическим поражениям нервной системы. Появляется все большее количество описаний клинических синдромов ревматизма нервной системы, освещаются вопросы течения, лечения и, главг ное, патогенеза и патологической анатомии [В. К. Белецкий, А. П. Авцын, В. В. Михеев, М. О. Гуревич,
Н. И. Озерецкий, Т. П. Симеон, Г. Е. Сухарева, М. Б. Цукер, Е. Д. Ковалева, Н. Б. Маньковский, Гаус- манова и Герман (Hausmanova и Herman), Бенда (Benda) и многие другие].
По данным Г. Е. Сухаревой, для ревматических энцефалитов у детей характерна триада симптомов: двигательные нарушения (гиперкинезы), сенсорные расстройства и эмоциональные нарушения. Хотя в настоящее время вопросы этиологии ревматизма как болезни еще не получили окончательного решения, выяснены многие стороны патогенеза страдания. Это способствует и пониманию патогенеза поражений нервной системы, который все же еще не является полностью раскрытым. .Ревматизмом, как это было известно уже и старым авторам, заболевают в детском, юношеском и молодом возрасте. Многие ценные исследования этого заболевания принадлежат педиатрам. Один из выдающихся отечественных педиатров А. А. Кисель разработал вопрос о скрытых формах ревматизма, при которых у детей наблюдаются нарастающие изменения сердца при отсутствии острых атак болезни. Он указывал, что во многих случаях пороков сердца невыясненной этиологии имелось ревматическое поражение. Много новых данных о клинике ревматизма у детей дали исследования извест-. ного советского педиатра В. И. Молчанова и его учеников (Е. Д. Ковалева и др.).
В изучение клиники ревматических поражений нервной системы у детей много нового внесли советские психиатры и невропатологи. О ревматической природе -страдания нервной системы мы думаем в настоящее время при целом ряде клшшческих синдромов поражения мозга. Выявлена известная зависимость между возрастом больного и неврологическим страданием. Оказалось, что в детском возрасте чаще всего наблюдаются
ревматические энцефалиты с гиперкинезами, в юношеском и молодом - диэнцефалиты, в молодом и среднем- церебральные васкулиты (М. Б. Цукер, А. П. Куцемило- ва). Повышенную ранимость тех или иных отделов мозга в определенные возрастные периоды можно предположительно объяснить как зависимостью от возрастных особенностей морфологической структуры, так и разной их функциональной значимостью. Так, известно, что симптомы поражения подкорковых узлов различного ге- неза в детском возрасте наблюдаются значительно чаще, чем у взрослых.
Отошли в прошлое длительно господствовавшие представления о том, что малая хорея является единственной формой ревматизма нервной системы и что в основе остро наступающего расстройства мозгового кровообращения у больного ревматизмом всегда лежит эмболия. Клиническими и патологоанатомическими исследованиями доказано (В. В. Михеев, А. И. Витинг и др.), что эмболия при ревматизме наблюдается редко, а васкулиты и тромбоваскулиты в сосудах мозга - закономерное явление. В течение последних трех десятилетий изучены клинически и патологоанатомически различные формы ревматических поражений мозга, разработаны классификации, методы лечения, выяснены некоторые стороны патогенеза.
На современном этапе основное значение имеют дальнейшие исследования и терапия ревматических поражений нервной системы, неразрывно связанные с новыми данными об этиологии и патогенезе ревматизма в целом. Нельзя, однако, забывать, что ревматические поражения мозга имеют ряд особенностей, обусловленных сложностью строения и функции нервной системы.
А. И. Струков выделяет четыре периода в изучении морфологии ревматизма. Первый период относится к началу XIX столетия, когда впервые возникшее у клиницистов представление о ревматизме как заболевании, поражающем не только суставы, но и сердце (Г. И. Сокольский, А. И. Полунин, Буйо), подкреплялось только макроскопическими данными. Второй период - создание учения о специфической ревматической гранулеме (Ашоф, В. Т. Талалаев, Клинге и др.). К третьему периоду А. И. Струков относит исследования, выявившие при ревматизме неспецифические диффузные экссудатив
ные воспалительные изменения (М. А. Скворцов) и повышенную сосудистую проницаемость (Б. Н. Могиль- ницкий). Современный период, четвертый, характеризуется новыми методами 1 биохимическими, гистохимическими) исследования, которые позволили установить, что процесс при ревматизме в основном происходит в межуточном веществе соединительной ткани. В исследованиях Клемперера (Klemperer), Эриха (Erich), Стояно- ловского (Stojanolovski), А. И. Струкова и др. получило подтверждение и углубленное развитие представление
В. Т. Талалаева и Клинге, что при ревматизме в основном поражается коллаген. Особенности поражения межуточного вещества соединительной ткани при ревматизме и некоторых других заболеваниях (склеродермия, системная красная волчанка, нодозный периартериит и др.) легли в основу учения о коллагенозах. В настоящее время установлено, что главные структурные изменения, характеризующие ревматизм, выражаются нарушениями основной субстанции коллагеновых волокон, прежде всего страдает соединительная ткань сердца. Клеточные реакции в соединительной ткани с образованием гранулем являются вторичными. «Основным патологическим процессом при ревматизме является системное поражение коллагенового комплекса, соединительной ткани и сосудов» (А. И. Струков) *.
Основными признаками, позволяющими объединить в одну группу коллагенозов клинически различные заболевания, являются, по мнению А. И. Струкова, следующие морфологические признаки: 1) дезорганизация коллагена и аморфной субстанции в сочетании с выраженными в той или иной степени клеточными реакциями; 2) повышение тканевой и сосудистой проницаемости; 3) обменные нарушения с повышением содержания в плазме крови гамма-глобулина, фибриногена, мукопо- лиеахаридсв, а также накопление указанных веществ в тканях. Мы не касаемся здесь спорного до последнего времени вопроса об этиологии ревматизма, хорошо освещенного в специальных трудах по ревматизму. При изучении ревматических поражений нервной системы мы исходим из принятого в настоящее время представления
1 А. И. Струков. Труды научной сессии по проблеме ревма-: тизма. Медлив,. 1959, стр. 43.
о ревматизме как первичном системном поражении соединительной ткани, выражающемся в деструктивных изменениях коллагена и межуточной аморфной субстанции.
Классификация. В общих классификациях ревматизма поражениям нервной системы уделялось до самого последнего времени недостаточное внимание. К нервной, или церебральной, форме относили только малую хорею. Значительно больше представлены формы поражения нервной системы в классификации, принятой в 1956 г. Больше 100 лет назад Вигла (Vigla) выделял три формы ревматизма мозга: делириозную, менингеальную и апоплектичеокую. Хотя малая хорея была в то время хорошо изученной болезнью, она не представлена в классификации Вигла. Значительно подробнее разработаны формы в упомянутой уже (стр. 437) классификации Труссо, который выделял следующие формы: 1) апоплексическую; 2) сопровождающуюся бредом; 3) сопровождающуюся воспалением мозговых оболочек; 4) гидроцефалическую; 5) конвульсивную; 6) малую хорею. В свете современных данных работа Труссо представляет очень большой интерес. Указанные им формы наиболее близки к тем, которые выделяют в настоящее время польские неврологи Гаусманова и Герман: 1) эмболия сосудов мозга, мозжечка и продолговатого мозга; 2) ревматический облитерирующий эндартерииг; 3) ревматический менинго-энцефалит, острый, подострый и хронический или ревматическая менинго-энцефаломие- лопатия с разделением на: а) ревматический острый и подострый энцефалит; б) ревматическую энцефаломие- лопатию; в) ревматический менингит; г) ревматический геморрагический лептоменингит; д) инфекционную хорею Сиденгейма; е) ревматическую и посттравматиче- скую эпилепсию; ж) pe®MiaTH4ecKHft поперечный миелит;
4) острые и хронические ревматические психозы;
5) неврозоподобные состояния.
Один из лучших знатоков нейроревматизма. В. В. Михеев предлагает следующую классификацию (1960).
1. Сосудистая церебральная форма с ревмоваоку- лнтами и очаговыми поражениями в нервной ткани. Причиной этих поражений могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга; б) тромбоз артерий ствола мозга;
в) су б а р ах н о ид ал ь н о е кровоизлияние; г); кровоизлияние
в вещество мозга; д) эмболия в сосуды головного мозга; е) нейродинамические ревматические инсульты (малые инсульты).
2. Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая хорея и другие гиперкинезы; б) ревматические диэнцефалиты; в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите;
г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
3. Ревматические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и васкулиты с кровоизлиянием) .
4. Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
5. Церебральный ревматический арахноидит.
6. Острые и затяжные ревматические психозы.
7. Неврологические микросимптомы и невротические состояния при ревматизме.
8. Ревматические энцефаломиелиты.
9. Ревматический менингомиелит.
10. Спинальный ревматический арахноидит.
11. Ревматические невриты и полирадикулиты.
Как видно из этого перечня, формы нейроревматизма, выделяемые В. В. Михеевым, так же как и классификация Гаусмановой и Герман, отражают полиморфизм неврологических синдромов и охватывают их все или почти все.
Мы не предлагаем классификации, принципиально отличной от указанных выше, но нам представляется целесообразным уточнить некоторые вопросы классификации в отношении патогенеза отдельных форм. В аспекте ревматических поражений нервной системы в детском возрасте это представляется нам важным. Мы различаем две группы: поражения мозга при ревматизме и ревматические поражения мозга.
К первой группе - п о р а ж ен и я мозга при ревматизме -- мы относим те синдромы, которые возникают у молодых больных при небольшой длительности болезни и типичном поражении сердца с. недостаточностью кровообращения и застойными явлениями. В сосудах мозга типичные для ревматизма изменения еще мало выражены и преобладают гемодинамические расстройства. Они выражаются нарушением венозного кровообращения, недостаточностью оттока, явлениями
отека мозга и гипоксии: На этом фоне могут наступить небольшие венозные кровоизлияния в оболочки или вещество мозга или обширные также венозные гематомы, приводящие иногда к летальному исходу. При текущем ревматическом эндокардите, поражении ушка сердца, мерцательной аритмии может возникнуть эмболия в сосуды различных органов, в том числе и в сосуды мозга, без того или, вернее, до того, как в этих сосудах развились типичные для ревматизма явления фибриноидного некроза. Такую группу поражений, с точки зрения их патогенеза, мы относим к поражениям нервной системы у больных ревматизмом. Конечно, клинически их не всегда удается точно выявить. Но если у ребенка с тяжелым ревматическим поражением сердца наступает мозговая катастрофа - инсульт по типу кровоизлияния или эмболии, то мы считаем правильным диагностировать его как ревматизм, ревматический эндокардит (или панкардит и т. д.), декомпенсация сердечной деятельности, кровоизлияние в мозг (венозное) или эмболия в такой-то сосуд мозга.
Ко второй группе - ревматические поражения мозга - мы относим все те многообразные синдромы, которые возникают при типичных для ревматизма изменениях соединительнотканных элементов (сосуды, оболочки) нервной системы. Различные клинические синдромы относятся именно к этой группе. Термин «ревматические поражения нервной системы» представляется нам более точным, чем нейроревматизм.
Классификация ревматических поражений нервной системы.
I . Энцефалит
1. Гиперкинетические формы:
а) малая хорея;
б) с стереотипно-дистальным гиперкинезом;
в) тикозным гиперкинезом;
г) миоклоническим и др.;
д) синдромом паркинсонизма.
2. Диэнцефалит.
3. Энцефалит с рассеянной очаговой симптоматикой.
II. МенинГЙТ
1. Острый и подострый серозный менингит.
2. Арахноидит и арахноэнцефалит:
а) церебральный (подострый и хронический);
б) спинальный.
III. Миелит и мени’нгомиелит
IV. Сосудистые формы
1. Тромбоз мозговых сосудов разной локализации.
2. Кровоизлияния в мозг.
3. Субарахноидальное кровоизлияние.
4. Эмболия в сосуды мозга.
5. Васкулиты с рассеянной очаговой симптоматикой.
6. Нейродинамические нарушения мозгового кровообращения.
V. Поражения периферической нервной системы
1. Полиневриты.
2. Невриты и радикулиты.
VI. Острые и затяжные ревматические психозы
VII. Э п и л е п Tin ф о р м н ы й синдром
VIII. Г и п е р т е н з и о н н ы й синдром IX- Нев р. оз о подобные состояния
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ МОЗГА 1
Патологическая анатомия ревматизма имеет длинную историю и к настоящему времени достаточно хорошо разработана только в отношении сердца. В отношении других внутренних органов и нервной системы таких работ еще мало. Происходит это в силу того, что этиология, патогенез и другие разделы этого заболевания не раскрыты еще до конца и находятся в стадии углубленного изучения.
За последние 10 лет А. И. Струков и его сотрудники, используя новейшие гистохимические методы, смогли подтвердить данные Клинге (1932), Винкельмана (Win- kelmann), Вунда (Wund), Экела (.Eckel, 1932), Рессле
1 Глава написана А. И. Витинг.
(1933, 1936), Эриха (Erich, 1952) и Других зарубежных авторов, а также работы М. А. Скворцова, показавшие, что при ревматизме изменения в сердце характеризуются не только фибриноидным некрозом с развитием гранулем Ашоф-Талалаева, чаще эти изменения протекают по типу сероэно-экссудэтивного воспаления, где гранулемы встречаются не столь часто -или не образуются вовсе. При этом имеет место набухание основного вещества и коллагеновых структур с вымыванием проколлагена и переходом в рубец, минуя стадию гранулемы, что обозначено рядом авторов как «прямой склероз» (М. А. Скворцов, 1960; И. В. Давыдовский, I960; А. И. Струков, 1958, 1960; А. И. Струков и Т. И. Сучков, 1960; Р. А. Симакова, 1960, и др.). Это набухание проявляется метахромазией при окраске синью или потерей фуксинофилии или при окраске пикрофуксином.
На основании исследований сердца А. И. Струков и его сотрудники пришли к важному выводу, что ревматизм есть заболевание длительное и непрерывно текущее, так что наряду с рубцовыми изменениями можно найти и свежие очажки в различной стадии развития. Но, что особенно важно для клиницистов, набухание может не переходить в некроз и претерпевать полное обратное развитие без выраженных остаточных структурных изменений. Причины этих обратных реакций еще совсем не изучены.
Морфологические исследования мозга при ревматизме значительно отстали от исследований сердца и клинических наблюдений. Обстоятельные работы по морфологии В. К- Белецкого и А. П. Авцына (1936, 1939), В. К- Белецкого (1939, 1956), статьи и монографии В. В. Михеева (1941, 1949, 1956, 1960), Ц. Б. Хайме (1949, 1959), М. А. Израильской (1956), Н. Б. Мань- ковского и других исследователей сыграли большую роль, показав, что при ревматизме нервная система почти всегда вовлекается в патологический процесс, и этим привлекли внимание невропатологов к изучению ревматизма.
В проблеме патогенеза поражений нервной системы при ревматизме до настоящего времени остается еще много неясного. Развиваются ли эти поражения медленно и постепенно одновременно с поражением сердца или в основе неврологического страдания лежат острые
процессы типа васкулитов с инфильтрацией сосудистой стенки, формированием глиозных узелков и первичным поражением нервных клеток, развивающихся значительно позже поражения сердца и протекающих по типу менингитов, менинго-энцефалитов и энцефалитов?
Для подхода к изучению этой сложной проблемы нами был использован сравнительный метод. Изучались морфологические изменения в центральной нервной системе у больных ревматизмом различного возраста, умерших при самых различных клинических проявлениях ревматизма. Это помогло нам решить ряд вопросов и установить некоторую закономерность в развитии патологических изменений центральной нервной системы у больных ревматизмом.
В качестве обязательного условия мы считали необходимым во всех случаях изучать морфологические изменения в сердце, поражающемся, как иззестно, при ревматизме в первую очередь.
Нами выявлено, что нервная система очень рано вовлекается в патологический процесс при ревматизме, когда клинически нашими современными методами исследования еще не улавливаются симптомы органического поражения. Больные в этом периоде жалуются на головные боли, головокружения, нарушения сна, повышенную раздражительность, слезливость, ослабление памяти, внимания, быструю утомляемость.
В большинстве это были молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет. Начале заболевания ревматизмом у них точно не могло быть установлено. В анамнезе упоминались частые ангины. Впервые диагноз ревматизма ставился на основании уже отчетливо сформировавшегося порока сердца в различной стадии декомпенсации, что и приводило больных к врачу. Часть этих больных попадала в терапевтические клиники для консервативного лечения, другие - в хирургические для операции комиосуротомии. Смерть наступала в результате резкого стеноза митрального отверстия. Это сопровождалось отеками всего тела, выпотом в плевральную полость, у ряда больных - выпотом в полость сердечной сорочки.
При гистологическом изучении сердца выявлялись изменения, типичные для ревматизма. В сердечной мышце на фоне звездчатых рубцов и склероза коронар-
Рис. 77. Резкое набухание одного участка вены. Пролиферация клеток адвентиция в виде бугорка в сторону вирхов-робеновского пространства и глиозная реакция вокруг. Окраска по Нисслю,
Рис. 76. Сосудистые конволюты в коре головного мозга. Почти полное выпадение нервных клеток вокруг. Окраска по ван Гизону.
Рис. 78. Разрастание грубых коллагеновых волокон на месте погибшей височной доли правого полушария. В левом полушарии - очаг массивного размягчения и рубцевания в коре затылочной доли.
Рис. 79. Большинство мелких сосудов в районе подкорковых узлов одного полушария резко утолщено за счет разрастания соединительной ткани. Окраска по ван Гизону.
ных сосудов имелись участки фибриноидного набухания основного вещества и коллагеновых образований без видимой клеточной реакции, что проявлялось потерей фуксинофилии при окраске пикрофуксином; отмечалось разрастание клеток внутреннего слоя сосудов наподобие, бородавки, обращенной в просвет сосуда. Реже встречались инфильтраты сосудистой стенки и гранулемы Ашоф-Талалаева. В створках клапанов имелось разрастание грубой фиброзной ткани, что приводило к резкому стенозу. Митральное отверстие едва пропускало мизинец или его кончик.
При гистологическом изучении срезов из головного мозга у этой группы умерших на первом месте были выраженные гемодинамические нарушения, что проявлялось расширением венозных сосудов, сосудистыми стазами и мелкими диапедезными кровоизлияниями, а в ряде случаев - и разрывом растянутой стенки вены. Большинство сосудов артериальной сети находилось в запустении.
Интересно отметить, что отек головного мозга был значительно слабее выражен, чем это можно было ожидать у больных с огромными отеками тела. То обстоятельство, что большинство больных до последней минуты жизни находились в сознании, подтверждает это парадоксальное явление, которое нуждается еще в объяснении и дальнейшем изучении.
Наряду с гемодинамическими нарушениями в соединительнотканных образованиях мозга обнаруживались изменения, сходные с теми, которые наблюдаются в сердце. Несмотря на молодой возраст и отсутствие в неврологической симптоматике локальных знаков поражения центральной нервной системы, гистологически в различных отделах мозга, преимущественно в коре, выявлялись единичные мелкие очажки некроза с полной гибелью нервных клеток и образованием соединительнотканного рубца. Эти очаги указывают, что в прошлом все эти молодые люди перенесли клинически асимп- томные микроинсульты. Единичные сосуды, а в ряде мест и капилляры значительно утолщены за счет разрастания соединительнотканных волокон, что говорит за склероз некоторых сосудов. И, наконец, в единичных участках мозга выявлялись сосудистые конволюты (рис. 76), которые к настоящему времени расцениваются
как ‘компенсаторные образования в зонах затруднен- ного кровотока пораженных сосудов (Ц. Б. Хайме, 1960; А. И. Витинг, М. И. Кончакова, 1960).
Наряду с подобными изменениями, причисляемыми к рубцовым, видны острые процессы в виде набухания соединительной ткани с потерей фуксинофилии в некоторых отделах мягкой мозговой оболочки, стенке крупных сосудов, строме сосудистого сплетения. Реже отмечались пролиферативные явления со стороны эндотелия. В этих случаях и в мозгу, как и в сердце, были видны образования наподобие бородавок, вдающихся в просвет сосуда или в сторону вирхов-робеновского пространства (рис. 77). Инфильтрация сосудистой стенки встречалась значительно реже и наблюдалась не во всех случаях.
Все перечисленные выше образования указывают, что специфические изменения, характерные для ревматизма и наблюдаемые в сердце, могут быть выявлены и в центральной нервной системе. Это обстоятельство указывает, что соединительнотканные образования мозга очень рано вовлекаются в патологический процесс при ревматизме и носят специфический характер. Одновременное обнаружение острых и рубцовых изменений позволяет думать’, что и в мозгу ревматические процессы протекают длительно и непрерывно.
Следует, однако, иметь в виду, что в мозгу специфические изменения выражены слабо и с трудом обнаруживаются на фоне резких гемодинамичееких нарушений. Это заставляет предполагать, что процессы, специфические для ревматизма в сердце и центральной нервной системе, протекают исподволь и не являются угрожающими для жизни больного до тех нор, пока не наступают необратимые изменения в клапанном аппарате сердца. Резкое сужение митрального отверстия послужило непосредственной причиной смерти наших больных.
Исходя из полученных данных, М. Б. Цукер и А. И. Витинг (1961) считают возможным в подобных случаях говорить о поражении головного мозга при ревматизме в отличие от ревматических поражений мозга, о чем речь будет несколько ниже. Естественно, что у подобных больных специфическая терапия даже с применением кортикостероидов не сможет дать хотя бы
временный эффект й ТОЛЬКО устранение губительного сужения митрального отверстия принесет облегчение на длительный период.
В подтверждение справедливости наших выводов можно указать на больных очень пожилого возраста (60, 80 лет), у которых заболевание ревматизмом началось в раннем детстве. На протяжении всей последующейжизни у них наблюдались неоднократные обострения как со стороны сердца, так и центральной нервной системы (повторные инсульты), которые расценивались как эмболии. На секции в сердце было обнаружено не только огромное число соединительнотканных рубцов, но и свежие очажки фибриноидного набухания, эндотелиоз и единичные узелки Ашоф--Талалаева, что подтверждает данные А. И. Струкова и его сотрудников о непрерывности течения ревматического процесса. Клапанный аппарат был деформирован, но не в столь выраженной степени, как это имело место у больных, погибших от стеноза, что, по-видимому, и дало возможность этим больным с ревматизмом дожить До пожилого возраста. В соединительнотканных образованиях головного мозга без труда обнаруживалась вся гамма специфических изменений: от свежих до рубцов. Отмечались фибриноидные набухания отдельных участков сосудистой стенки, в некоторых отделах мягкой мозговой оболочки и сосудистом сплетении, эндотелиоз разной степени выраженности, иногда с полным закрытием просвета сосудистого русла, бугорковое разрастание клеток адвентиция в сторону вирхов-робенов- ского пространства. Здесь же в большом количестве располагались рубцовые изменения: сосудистые конволюты, частичное или полное заращение единичных сосудов, включая магистральные, резкий фиброз стенки некоторых мелких и более крупных сосудов рядом с сосудами нормального строения (рис. 79).
Паренхиматозные элементы мозга вовлекаются в патологический процесс вторично, в зонах, где развиваются аноксические процессы. Эти изменения носят локальный характер, протекают с дистрофией нервных клеток и очагами размягчения самых различных размеров -- от микронекрозов до гибели целых долей мозга.
Можно проследить различные стадии развития этих очагов: от криброзности мозговой ткани вокруг постра
давшего сосуда и формирования единичных зернистых шаров до разрастания грубых коллагеновых волокон, замещающих целую долю мозга (теменную, затылочную) не только одного полушария, но и обоих.
Чаще всего выявляется зависимость развития дистрофии нервных клеток и очагов размягчения от структурных изменений сосудов мозга и оболочек. Этот факт говорит в пользу того, что поражения центральной нервной системы наступают вследствие местных изменений специфического характера в соединительной ткани мозга (мягких мозговых оболочках, сосудах, сосудистом сплетении), где роль эмболий не имеет столь существенного значения.
Удалось проследить избирательное поражение головного мозга в бассейне некоторых крупных сосудов, где регионарность намечается очень рано. Так, у больных в молодом возрасте уже имеется выраженный склероз мелких ветвей одного из магистральных сосудов, чаще средней мозговой артерии одного из полушарий. То обстоятельство, что люди пожилого возраста продолжали жить с множественными или обширными дефектами головного мозга, указывает на то, что очаги размягчения развиваются постепенно и последовательно, что дает возможность мозгу приспособиться к измененным условиям кровоснабжения.
Приведенные выше изменения в головном мозгу следует рассматривать как ревматические, которые иногда могут доминировать над процессами в сердце, но чаще идут параллельно. На основании собственных гистологических исследований мы приходим к выводу, что патогенез поражения центральной нервной системы при ревматизме сложен и в значительной степени зависит от состояния.сердечно-сосудистой деятельности: во-первых, от выраженности структурных изменений клапанного аппарата и, во-вторых, от снижения функциональной деятельности миокарда вследствие множественных рубцовых изменений специфического характера.
Ревматические изменения в головном мозгу начинаются очень рано, имеют наклонность к непрерывному течению и в силу слабой выраженности у больных с тяжелыми поражениями клапанов (стеноз) клинически ке проявляются симптомами локального поражения центральной нервной системы.
Малая хорея
В группе энцефалитов с гиперкинетическим синдромом малая хорея является наиболее частой и лучше всего изученной формой. Ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений даже в тех случаях, когда поражение нервной системы является первым клиническим проявлением ревматизма. Понятно, что речь идет о малой хорее как нозологической форме болезни, а не о хореическом гиперкинезе, который может быть симптомом различных поражений головного мозга. На основании ряда наблюдений Сиденгейм (1686) описал клиническую картину малой хореи как особой формы болезни, отличной от других заболеваний, также сопровождающихся гиперкинезами. Валленберг (Wallenberg) разработал клинику хореи и выделил три группы заболеваний, при которых наблюдаются хореического характера гиперкинезы: 1) инфекционная хорея (малая хорея, хорея Сиденгейма); 2) дегенеративная форма - хорея Гентингтона; 3) хореиформные состояния при разных заболеваниях (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). Хорея Гентингтона в детском возрасте не наблюдается. Малая хорея и хореические гиперкинезы различного генеза наблюдаются преимущественно у детей, подростков и молодых людей.
Значительно раньше, чем описания Сиденгейма, были известны хорея и различные другие гиперкинезы, которые объединялись общим названием «пляска святого Витта» по имени святого, по преданию, исцелявшего таких больных в средние века.
Примерно через 100 лет после работы Сиденгейма выяснилась ревматическая этиология малой хореи, но очень длительно эта точка зрения не была общепризнанной. Так, Мейер (Meyer, 1890) находил ревматизм только у 5-10% страдавших малой хореей, Валленберг - несколько чаще - у 30-35%. Невропатологи и психиатры отстазали в этом вопросе от педиатров. Так, А. Я. Кожевников и С. С. Корсаков не определяли малую хорею как ревматическое поражение мозга. Но их современник Н. Ф. Филатов пишет о ревматической этиологии этой болезни. Среди французских авторов ревматическая природа малой хореи давно имела своих сторон
ников. Зее (See, 1850), Ботрель (Botrel, 1860) писали о хорее как ревматическом заболевании. Наиболее прогрессивной является точка зрения А. А. Киселя, который видел в малой хорее один из абсолютных признаков ревматизма. К его формулировке, что малая хорея и есть ревматизм и нет необходимости искать каких-либо других признаков ревматизма, современные авторы могут полностью присоединиться. Доказательством служат как катамнеетические наблюдения над состоянием сердца, так и новые представления о характере процесса при ревматизме вообще и при малой хорее в частности. По данным А. М. Березовской, через 3 года после малой хореи у всех наблюдавшихся ею детей появилось поражение сердца. По А. А. Миндадзе, процент поражения сердца приближается к 100 через 7-8 лет. Примерно такие же данные приводит в своей монографии Р. А. Херсонский. Специфические для ревматизма изменения в сердце обнаруживаются, по М. А. Скворцову, во всех летальных. случаях малой хореи.
Патологическая анатомия. Как уже было указано, малая хорея рассматривается как ревматический энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов. Патологическая анатомия малой хореи изучена на основании патоморфологического исследования наиболее тяжелых случаев, причем летальный исход, как правило, наступает вследствие поражения сердца (эндокардит, недостаточность клапанов, панкардит, жировое перерождение сердечной мышцы). Несомненная принадлежность малой хореи к ревматизму установлена на основании специфических для этой болезни изменений в сердце и сосудах. Полиморфизм изменений, обнаруживаемых в мозгу, объясняется тем, что часть из них зависит от нарушения сердечной деятельности и недостаточности кровообращения с образованием застойных и гипоксических очагов, а также от неоднородности исследованных случаев. Следует учесть, что многие. описания патологической анатомии малой хореи относятся к тем годам, когда еще не применялись современные методы исследования (гистохимия, электронная микроскопия и др.) и не было установлено типичного поражения межуточного вещества соединительной ткани.
Изменения в мозгу макроскопически заметны мало. Микроскопически обнаруживаются дегенеративно-токсические и реже воспалительные изменения, преимущественно в подкорковых узлах и верхних мозжечковых ножках. Больше всего страдают мелкие клетки чечевицы (putamen). В подкорковых узлах отмечаются утолщение и гиалиноз стенок сосудов, иногда капиллярные эмболии, редко эмболии больших сосудов. Как видно из этих данных, явления васкулита отмечались, но не получали в то время правильной трактовки. К данным об эмболиях надо относиться с осторожностью, так как они отражают господствовавшую концепцию о характере ревматических изменений в мозгу. Небольшие изменения найдены в мозговой коре, причем больше страдают клетки зернистых слоев, а также в молекулярном и зернистом слоях коры мозжечка, в гипоталамических ядрах и других отделах. Процесс при малой хорее имеет распространенный характер, он не ограничивается поражением подкорковых образований. Преимущественно поражаются два больших отдела: один - это кора мозга, зрительные бугры, стриатум и второй - мозжечок, красные ядра, стриатум.
На трактовке анатомических исследований при малой хорее отражались взгляды, с одной стороны, на патологическую анатомию ревматизма вообще, а с другой - на патогенез гиперкинезов, весьма изменчивые в разные периоды. Так, Труссо, много внесший в изучение ревматических поражений нервной системы, считал (1867) хорею неврозом. Роже (Roger) также считал хорею ревматическим неврозом, а Ролли (Roily) в 1920 г. писал, что хорея есть невроз, который не наблюдается без ревматизма. Весьма любопытно представление Дескена (Desquin, 1876) о хорее как спинальном ревматизме, при котором головной мозг не поражается. В последнем издании (1923) руководства по нервным болезням Оппенгейма (Oppenheim) изложены весьма разнообразные взгляды авторов на этиологию и патогенез малой хореи.
Дана (Dana, 1894) находил в мозгу при хорее дегенеративные изменения стенок сосудов, расширение пе- риваскулярных лимфатических пространств, более выраженные в стриатуме, зрительных буграх, внутренней капсуле и нижних отделах височных долей. И. М. Рах-
манеж обнаружил у лиц, погибших от малой хореи, острый ревматический эндокардит, но не поставил его в связь с поражением мозга. Гуцелла (Huzella, 1914) нашел при хорее ревматические гранулемы в мышце сердца. По исследованиям П. Мари и К- Н. Третьякова (1920), существуют два патологоанатомических варианта малой хореи - воспалительный и токсический. Последний они считали наиболее частым и типичным. К. Н. Третьяков возвращался к этому вопросу в 1948 г. и рассматривал изменения при малой хорее как результат острого осмо-онкотического отека вещества.мозга. На большом материале-11 летальных случаев малой хореи с весьма острым течением - Леви (Lewy, ] 923) подробно изучил патологическую анатомию малой хореи. В основном поражаются мелкие клетки неостриа- тума, но и в коре отмечены единичные выпадения клеток в зернистом слое и разрастание глии. Тяжело страдают клетки в черном веществе Земмеринга и люизовом теле. Участвуют в процессе и клетки Пуркинье мозжечка. Отмечается фрагментация и зернистость ядер, уменьшение в них хроматина, амебоидное изменение глиозных клеток. При более длительном течении заболевания на первый план выступают изменения в сосудах, а поражение клеток выражено меньше и отсутствует реакция глии. Отмечая большое количество палочковидных клеток, Леви относит малую хорею к палочкоядерным энцефалитам, которые расцениваются как мягко текущие воспалительные формы.
Санта (Santa, 1932) также подчеркивал выраженность изменений в сосудах с наличием мелких пери- васкулярных очагов некроза. Р. А. Ткачев (1935) отметил в 2 гистологически изученных им случаях малой хореи дегенеративные изменения в нервных клетках при малой выраженности воспалительных явлений.
К. Ф. Канарейкин (1937) в 3 случаях хореи обнаружил в сердце типичные ашоф-талалаевокие гранулемы, а в мозгу, преимущественно в стриатуме,- васкулиты с гомогенизацией стенок, потерей структурности артерий, меньше вен. Автор отметил фибриноидное набухание стенок сосудов, превращение их в гомогенную, плохо окрашивающуюся субстанцию, сужение просвета сосудов. Дегенеративные изменения в нервных клетках больше выражены в putamen и коре мозга.
о ревматических поражениях мозга большое значение имеет указание крупнейшего знатока патоморфологии ревматизма В. Т. Талалаева на то, что при.нехореических формах ревматизма нет принципиальных отличий от изменений при малой хорее.
Развитию малой хореи обычно предшествует ангина, ревматическая атака с поражением сердца, значительно реже суставов. Хорея может развиться в межприступ- ной фазе ревматизма или при латентно текущем процессе, а также быть первым клиническим проявлением ревматизма. Предшествующий грипп, реже другое инфекционное заболевание может иметь значение провоцирующего фактора, но не является этиологией малой хореи. Хореей преимущественно заболевают в 5-15-летнем возрасте, значительно чаще девочки, чем мальчики; в 15-25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины. Чаще заболевают астеничные, хрупкие, анемичные субъекты с повышенной возбудимостью.
Мы не можем подтвердить наблюдения Р. Д. Мош- ковской, которая указывает, что хореей заболевают два типа детей: 1) чрезмерно подвижные, стремительные, беспокойные, с тиками, энурезом, левшеством, плохим сном; 2) вялые, медлительные, малоподвижные. Е. О. Горелик подчеркивала соматическую ослаблен- ность детей, заболевших хореей. Случаи хореи встречаются преимущественно в холодное и дождливое время года, т. е. в период наибольшего распространения ревматической инфекции, ангин, гриппа. Иногда наблюдаются групповые заболевания хореей в школах и интернатах, ко их нельзя расценивать как эпидемические вспышки болезни. Дело идет в таких случаях о действительном заболевании хореей одного ребенка и подражании ему, к которому склонны невропатические дети. Изоляция больного от подражавших ему товарищей быстро приводит к прекращению у них гиперки- незов.
Симптоматология. Болезнь развивается медленно и постепенно. Начальными признаками являются повышенная раздражительность, обидчивость, немотивиро
ванная смена настроений, плаксивость, рассеянность, плохой сон. Эти симптомы, как правило, просматриваются или расцениваются как переутомление и усиление свойств, присущих повышенно возбудимым детям. Неловкость в движениях, двигательное беспокойство нарастают постепенно. Письмо становится все более неряшливым, буквы перекашиваются и сползают со строчек, появляются помарки, кляксы, и тетради аккуратного ранее ребенка становятся грязными, неряшливыми. Все чаще падают из рук предметы, выскальзывает ложка, проливается суп и т. п. Появляется гримасничанье и немотивированные движения: то лоб соберется в морщины, то зажмурятся глаза, то губы растянутся или сожмутся в трубочку, ребенок неожиданно свистнет, притопнет ногой, хлопнет в ладоши, отбросит руку или ногу, сделает быстрое вычурное, бесцельное, ненужное движение рукой, головой, ногой и т. д. Эти первые признаки заболевания нередко воспринимаются как шалости и проявление недисциплинированности. Двигательное беспокойство нарастает постепенно и через некоторое время, обычно через 1-2 недели, переходит в ясно выражений гиперкинез. Некоторые факторы, особенно эмоциональное напряжение, незаслуженная обида, реже физическое переутомление и др., вызывают столь резкое усиление гиперкинеза, что возникает представление об остром развитии болезни.
Неврологическая картина малой хореи складывается из трех групп симптомов: изменений психики, нарушений тонуса и гиперкинезе®. Хореический гиперкинез характеризуется быстротой, стремительностью, неритмичностью и отсутствием стереотипности. Движения необузданны, явно насильственны, они неожиданно захватывают то одну, то другую группу мышц с большим участием проксимальных отделов конечностей и значительным двигательным эффектом. Несмотря на большой размах движения при хореическом гиперкинезе, оно происходит без заметного напряжения и в очень быстром темпе. В случаях с резко выраженными гиперки- незами развивается настоящая «двигательная буря», когда больной ни секунды не остается в покое и подергивания непрерывно изменяют положение его туловища, головы, конечностей. Даже в крова ги такой больной не может улечься спокойно; его подбрасывает, передерги
вает. Он ушибается о стенки кровати, бьет и царапает себя. Резкие насильственные движения делают невозможным выполнение любого целенаправленного действия. Больной не может ходить, стоять, сидеть, поднести пищу ко рту, взять игрушку, книгу. Затрудняется и кормление, так как голова плохо фиксируется, рот неожиданно закрывается и открывается, попавшая в рот пища выталкивается языком. Речь становится неясной, смазанной, отдельные слоги произносятся громко и быстро, как бы выталкиваются, другие звучат тихо, третьи как бы проглатываются и их совсем не слышно. Мйогие дети совсем перестают на время говорить. Гиперкинез мешает больному произвольно высунуть язык; если это удается, то только на одно мгновение, и язык сейчас же убирается обратно. Отмечается симптом «глаз и языка»: ребенок не может по приказу держать одновременно глаза закрытыми и язык высунутым; он быстро открывает глаза, опять закрывает их, прячет язык и вновь высовывает. Не менее трудно больному хореей фиксировать взор, так как глаза его все время «бегают» в разных направлениях. Симптом Черни состоит в том, что при вдохе стенки живота не выпячиваются, как в норме, а втягиваются. В основе этого феномена, по данным графических записей Р. А. Херсонского, лежит нарушение синергии сокращения диафрагмы и дыхательных мышц грудной клетки, а не парез диафрагмы, как думал сам Черни. Хореические гиперкинезы, как и другие формы стриарных ги- перкинезов, усиливаются при эмоциональных напряжениях (даже приятного характера), произвольных движениях, различных чувствительных (афферентных) раздражениях. Гиперкинезы исчезают во сне, уменьшаются в состоянии физического и душевного покоя. Сон помогает больному отдохнуть от утомительных насильственных движений, восстановить силы, которые растрачиваются при столь усиленной двигательной работе. Но уснуть трудно, когда в быстром темпе сокращаются то одна, то другая, то третья группы мышц. Гиперкинезы сильно нарушают координацию произвольных движений, их даже трудно исследовать, так как к каждому движению присоединяются хореические подергивания, причудливо изменяющие траекторию движения ■ И приводящие к непроизвольным неожиданным
результатам. Наблюдаются случаи с гиперкинезами только или преимущественно в одной половине тела (гемихорея). Существует много приемов для выявления гиперкинезов в тех случаях, когда они мало выражены и их наличие спорно. По способу Н. Ф. Филатова, надо предложить больному пожать протянутую руку врача, при этом можно почувствовать дрожание и неравномерность движения больного. Проба Иогихеоа: больной и врач.протягивают руку навстречу друг другу и больной должен повторить движения руки врача в разных направлениях. При этом удается уловить неравномерность движений и гиперкинез. Р. А. Херсонский предлагает больному писать с закрытыми глазами: при наличии хореического гиперкинеза отмечается изменение направления письма по горизонтали и дрожание линии.
Мы пользуемся следующим способом. Ребенок сидит или стоит напротив врача, тесно прикасаясь к нему коленями; врач держит в своих руках обе руки ребенка к разговаривает с ним. Разговор должен касаться не безразличных для ребенка вопросов. При этих условиях можно уловить даже самый незначительный гиперкинез.
Изменение тонуса является столь же характерным признаком малой хореи, как и гиперкинез. Гипотония различной степени - постоянный симптом. Есть формы, при которых на первый план выступает гипотония, а насильственные движения выражены слабо. При очень резкой гипотонии нарушаются и становятся невозможными активные целенаправленные движения; больной не может ходить, сидеть, стоять, двигать руками, говорить, есть. Возникает картина распространенных псевдопараличей - такая форма называется chorea mollis. Резкая гипотония, атония поперечнополосатой мускулатуры не дают возможности выявить сухожильные рефлексы, хотя анатомические дуги этих рефлексов сохранены. Не может также осуществиться гиперкинез, но когда состояние больного улучшается и гипотония выражена меньше, может появиться гиперкинез.
В основе этих изменений тонуса при хорее лежат не только структурные изменения в определенных системах мозга, но и функциональные нарушения. Играет роль влияние надсегментарных аппаратов, в первую очередь нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Характер этих влияний
может быть изучен специальными исследованиями. В случаях без столь резкой гипотонии мышц, как при chorea mollis, сухожильные рефлексы сохранены. Коленный рефле-кс может быть изменен в двух направлениях: 1) после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы наступает тоническое напряжение этой мышцы и нога на некоторое время застывает в позе разгибания - симптом Гордона; 2) рефлекс приобретает маятникообразный характер с постепенным уменьшением амплитуды движения. Остальные сухожильные и все Другие рефлексы не изменены. Чувствительность при хорее не страдает. Больные иногда жалуются на боль в конечностях, чаще всего - это суставные боли, иногда мышечные; значительно реже имеются боли по ходу нервных стволов. Глазное дно нормально. Описаны редкие случаи малой хореи с эмболией центральной артерии сетчатки.
Как уже было указано, изменения психики являются наиболее ранним симптомом хореи и отмечаются с первых дней болезни. Но, как правило, их расценивают как начало заболевания ретроспективно, когда появились уже выраженные гиперкинезы. Сильная раздражительность, впечатлительность, слезливость и обидчивость характерны для больных хореей. Они капризны, забывчивы, рассеянны, невнимательны, иногда очень упрямы, им свойственна частая и немотивированная смена настроения. По самым незначительным поводам могут возникнуть аффективные вспышки; состояние резкого возбуждения чаще отмечается при резко выраженных гИперкинезах. Описаны случаи с настоящими психозами, с бредовыми идеями и галлюцинациями. Такие больные обычно попадают в психиатрические больницы. У других больных имеется общая вялость, безынициативность, апатия. Симптомы психического угнетения чаще бывают выражены в тех случаях, при которых и двигательная сфера угнетена и на первый план выступают не гиперкинезы, а гипотония мышц. Таким образом, имеется известный параллелизм между тяжестью психических нарушений и выраженностью хореического двигательного расстройства. С улучшением общего состояния, уменьшением двигательных расстройств улучшается обычно и психическое состояние больного. Клейст (Kleist) указывал на параллелизм между вы-
ражемиостью йсйхичеокйх расстройств и тяжестью ги^ перкинезов.
Температура у большинства больных хореей нормальна. В начале заболевания иногда бывает небольшое лихорадочное состояние, но высокая температура отмечается только в тяжелых случаях, большей частью за счет поражения сердца. Характерные для ревматизма изменения сердца наблюдаются у большинства больных. Частично - это функциональные шумы у основания, нарушения ритма сердечных сокращений, небольшое расширение границ сердца. Такого рода изменения сердца могут в течение болезни полностью выравняться. Примерно у половины больных имеется закончившийся или текущий ревматический эндокардит. Наиболее часто страдает митральный клапан. Наблюдается также ревматический миокардит, изредка - пери- и панкардит, Если хорея является первым или ранним проявлением ревматизма, типичные изменения сердца наступают позднее, иногда лишь через ряд лет. В рецидивирующих случаях хореи и при заболевании в юношеском и молодом возрасте органические изменения сердца наблюдаются значительно чаще, чем при первом заболевании хореей в детском возрасте.
Пульс у большинства больных хореей учащен, лабилен, нередко аритмичен. Артериальное давление неустойчиво, оно выравнивается при уменьшении и прекращении двигательного беспокойства. Отмечается повышенная проницаемость сосудов, положительные симптомы щипка, баночная проба, симптом жгута. Сосудистая лабильность объясняется повышенной возбудимостью вазомоторов. Никаких типичных изменений крови при хорее нет. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, РОЭ нормальна или ускорена. В ряде случаев уменьшено количество, эритроцитов и содержание гемоглобина. Изменения крови выражены при наличии текущего ревмокардита или хронического тонзиллита. Моча без особых уклонений от нормы, лишь в тяжелых случаях иногда отмечается альбуминурия. Спинномозговая жидкость нормальна. В единичных случаях отмечено небольшое повышение давления и некоторое увеличение цитоза.
Течение и прогноз. Средняя продолжительность малой хореи при старых методах лечения была 2-3 ме-
сйца. Заболевание протекаем и с; рай но мор но, с затаха* нием и обострением неврологических симптомов. Обратное развитие гиперкинезов также неравномерно, насильственные движения в мышцах лица и пальцах рук остаются наиболее длительно. Степень тяжести заболевания не находится в прямой зависимости от выраженности гиперкинеза. В случаях с остро развившимися гиперкинезами и без резко выраженной гипотонии заболевание протекает более благоприятно и относительно быстро, заканчиваясь выздоровлением через l’/г-2 месяца. Резкое двигательное беспокойство приводит к быстрому истощению больных, чему способствует плохой сон. Улучшение сна в таких случаях является весьма благоприятным и часто означает перелом в течении болезни. Случаи с резко выраженной гипотонией мышц, особенно chorea mollis, имеют затяжное течение, продолжаясь много месяцев. Опубликованы наблюдения более благоприятного и быстрого течения хореи при более остром начале и выраженных гипер- кинезах. Длительнее протекают формы с медленным, очень постепенным развитием и слабо выраженными симптомами.
Прогноз. Прогноз при малой хорее в отношении жизни хороший. Летальность невелика и, как правило, определяется не самой хореей, а поражением сердца.
Хорея в юношеском и зрелом возрасте имеет более серьезный прогноз, причем хорея беременных дает значительный процент летальности. Примерно в половине всех случаев хореи у детей наблюдаются рецидивы болезни. Рецидив, как и первоначальное заболевание, связан с ангиной или обострением ревматизма. Сама хорея должна рассматриваться как проявление текущего ревматического процесса. Наличие рецидива хореи указывает на активность ревматического процесса даже при отсутствии одновременных симптомов обострения ревматизма в сердце или других органах. Количество рецидивов различно: от одного - двух и до многих. Различны и промежутки между ними. Чаще всего рецидивы наступают через 1-2 года. Известны случаи со столь частыми рецидивами, что Оппенгейм находил возможным определять их как интермиттирующую хорею. Такое течение болезни, так же как и проявление
рецидива в старости после хореи, перенесенной в детстве, наблюдается очень редко.
Исследования через различные промежутки времени лиц, перенесших малую хорею, сильно поколебали установившееся у старых невропатологов мнение о полном выздоровлении, без всяких последствий. Помимо поражения сердца (чаще всего эндокардит и пороки ми-, трального клапана), которые обнаруживаются у большинства больных, у многих из них имеются различные неврологические симптомы. Головные боли, головокружение, повышенная утомляемость, раздражительность, рассеянность, пугливость, забывчивость являются частыми жалобами. В состоянии напряжения, особенно при волнениях, отмечается дрожание и некоторое двигательное беспокойство, иногда даже насильственные движения. Когда больной успокаивается после сна и отдыха, эти явления исчезают или заметно уменьшаются.
Многие авторы отмечали резидуальные изменения психики. По данным Е. А. Осиповой, у большинства детей, перенесших малую хорею, наблюдаются стойкие остаточные явления, близкие к психопатическим. Они протекают в двух вариантах. Дети либо становятся еще более нервными, раздражительными, грубыми, замкнутыми, непослушными, холодными, либо они вялы, апатичны, медлительны, пассивны. Е. В. Ковалева также отметила холодность, даже жестокость к близким и повышенную возбудимость, агрессивность и негативизм. Некоторые авторы подчеркивают сходство с изменениями психики у детей и подростков при эпидемическом энцефалите. Так, по Краусу (Kraus), остаточными явлениями малой хореи являются: 1) склонность к ги- перкинезам; 2) неврастенические симптомы-головные боли, рвота, головокружения; 3) вялость, забывчивость, пугливость; 4) раздражительность, гневливость, частые смены настроения; 5) эмоциональная притупленность и неадекватность аффектов. М. С. Маргулис, как и большинство невропатологов, не был согласен с Краусом. Он более оптимистично расценивал прогноз при малой хорее. Но, как мы уже указывали выше, длительный опыт подтверждает наличие у многих лиц, перенесших малую хорею, как остаточных симптомов, так и симптомов текущего ревматического процесса.
Лечение. Основным принципом лечения малой хореи должно быть сочетание противоревматических средств со средствами, успокаивающими нервную систему. Постельный режим является обязательным условием и первым терапевтическим мероприятием при появлении начальных симптомов хореи. Всякие раздражения усиливают проявления болезни, и полный покой является столь же обязательным условием лечения, как и постельное содержание. При резко выраженных ги- перкинезах необходимо предохранить больного от ушибов и повреждений. При назначении медикаментозного лечения надо руководствоваться выраженностью различных симптомов при сохранении обязательного условия сочетания их с противоревматическими средствами. При выраженных гиперкинезах показано назначение брома и люминала. Детям до 12 лет можно давать 0,05 г люминала на ноль и по 0,01-0,02 г 2 раза днем, старшим - по 0,1 г на ночь и по 0,05 г днем. При бурных гиперкинезах, которые мешают больному уснуть и приводят к истощению, очень хороший и быстрый эффект дает назначение аминазина по 0,01-0,025 г
1- 2 раза в день. Длительно давать аминазин не рекомендуется ввиду возможных побочных влияний. В этом и нет необходимости, так как гиперкинезы уменьшаются при лечении аминазином весьма быстро, а влияние препарата на ревматический процесс в целом весьма сомнительно. Применяется лечение гормональными препаратами (АКТГ, кортизон, преднизон). Эффективность гормональной терапии расценивается авторами различно, но несомненно, что лечение хореи при такой терапии является более благоприятным и коротким, а изменения, вызываемые ревматизмом в сердце и других органах, не только уменьшаются, но могут и исчезнуть.
Широко применяются различные противоревматические препараты: салицилаты, пирамидон, бутадиен, антипирин, аспирин и др. Трудно отдать предпочтение какому-либо из этих препаратов. При назначении любого из этих средств надо руководствоваться необходимостью применения достаточных доз и проведения полного курса с учетом индивидуальной переносимости.
Показано назначение антигистаминовых препаратов - димедрола, рутина, оказывающих десенсибилизирующее влияние и уменьшающих повышенную прони-
цаемоеть сосудов. Аскорбиновую кислоту по 1 г в день (0,35 г 2-3 раза в день) рекомендуется принимать длительно.
Применять лекарственные средства в инъекциях мы не рекомендуем. Теплые ванны, влажные укутывания оказывают общеуспокаивающее влияние, их можно назначить при отсутствии противопоказаний со стороны соматического состояния больного.
Питание должно быть разнообразным и богатым витаминами. Количество углеводов рекомендуется ограничивать. Переключение больного на обычный режим должно быть постепенным. Желательно после выздоровления от малой хореи направление больного в санаторий или загородные условия. Большое значение имеет санация миндалин, при наличии показаний - их удаление.
Другие гиперкинетические формы
Существование ревматических энцефалитов с гипер- кинетическими синдромами, отличными от малой хореи, является в настоящее время общепризнанным. Выделение отдельных форм определяется характером гиперкинеза, но они имеют особенности и в отношении тонуса мышц, развития и течения заболевания. Гиперкинетиче- ские формы ревматических энцефалитов, включая малую хорею, наблюдаются в детском и подростковом возрасте. В 1949 г. мы описали ревматический энцефалит со стереотипным дистальным гиперкинезом. Заболевание развивается у больных ревматизмом с сформированным поражением сердца на фоне общего хорошего состояния при отсутствии клинических признаков обострения ревматического процесса и субъективных жалоб. В дистальных отделах руки или ноги - в стопе, кисти, пальцах - появляются насильственные стереотипные движения, весьма сходные с выразительными. Они похожи на жесты нетерпения в виде постукивания кистью, подергивания стопы, хватательных движении кисти и пальцев, на жесты отвергания и др. В отличие от хореического гиперкинеза эти насильственные движения ритмичны, стереотипны и ограничиваются определенными мышцами. Изменения тонуса более разнообразны, чем при хорее. Отмечается дистония, гипотония, но тонус может быть и нормальным.
В первое время насильственные движения редки, появляются при эмоциональных напряжениях и, как правило, не привлекают к себе внимания ни больного, ни окружающих. Но в дальнейшем они становятся все более частыми, появляются и при спокойном состоянии и могут стать постоянными и очень длительными. Всякие напряжения, особенно эмоциональные, усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. При заболевании, ангиной, обострении ревматического процесса в сердце, реже в суставах, может на фоне стереотипного гиперкинеза возникнуть и картина малой хореи, причем хореический гиперкинез чаще всего протекает по гемитипу на той стороне, на которой были и стереотипные движения. Хореический гиперкинез имеет преходящий характер, а дистально-стереотипный весьма стоек. Периодически может наблюдаться усиление гиперкинеза без присоединения к нему других, в частности хореических, явлений. Часто отмечаются головные боли, повышенная эмотивность, раздражительность, нарушение внимания. Течение длительное, многомесячное, с постепенным стиханием гиперкинезов и появлением их только при волнении.
Развитие стереотипного гиперкинеза в определенных мышечных группах, длительность и вялость течения этой формы. ревматического поражения позволяют думать о наличии изменений в отдельных сосудах стриа- тума с развитием мелких очажков некроза. Заметное усиление гиперкинеза или развитие на его фоне явлений малой хореи следует, по нашему мнению, расценивать как обострение ревматического процесса даже при отсутствии выраженных признаков этого обострения в соматическом статусе.
Ревматический энцефалит с тикообразным гиперкинезом. Симптоматические тики или тик как болезнь («та- ladie de tic» французских авторов) в течение очень длительного периода расценивались как невроз. Оставляя в стороне вопрос о возможности развития невропатического тика, возникающего в результате очага застойного возбуждения в определенных структурах мозга, укажем, что тик может быть проявлением органического поражения, в частности энцефалитов различной этиологии. При ревматическом энцефалите с тикозным гиперкинезом заболевание развивается медленно, посте
пенно и незаметно. В течение длительного периода ги- перкинез не привлекает к себе внимания или расценивается как плохая привычка. Тик может быть выраженным в различных мышцах, но чаще всего наблюдается в мышцах лица, шеи, плечевого пояса. Наблюдается тик одной какой-либо мышцы, например круговой мышцы глаза, платизмы (platyzma mioides) и др. Тик выражается частым насильственным морганием, вытягиванием губ в трубочку, «шмыгающими» движениями носа, тикообраэным подергиванием шэки, шеи, плеча и т. п. Тикозный гиперкинез редко является единственным симптомом ревматического энцефалита, обычно он сочетается с другими, чаще общемозговыми симптомами, головными болями, головокружениями, плохим сном, изменением психики. Может наблюдаться и рассеянная очаговая микросимптоматика: неравномерность сухожильных рефлексов, сглаженность носогубной складки, отклонения языка и т. п. Следует обратить внимание на насильственные движения глазных яблок в виде заведения их кверху - «судорога взора» вверх, реже книзу и в сторону. «Судорога взора» вверх ничем не отличается от таких же явлений, описанных при эпидемическом энцефалите. Но «судорога взора» вниз и в стороны является очень своеобразной и при других заболеваниях наблюдается редко. Судороги взора мы наблюдали при тикозной форме ревматического энцефалита, следовательно, в сочетании с тиком в какой- либо группе мышц. Развитие тика происходит в меж- приступной фазе ревматизма, часто после какой-либо добавочной инфекции - ангины, гриппа, но может совпасть с соматическим обострением ревматизма. Течение ревматического энцефалита с тикозным гиперкинезом длительное, многомесячное. Часто отмечаются сезонные обострения весной и осенью и заметное улучшение в летние месяцы. Возможно, что развитие тикозных ги- перкинезов при ревматизме следует рассматривать как обострение ревматического процесса.
Миоклонический гиперкинез может развиться остро, бурно или медленно, постепенно. Остро развивающиеся миоклонические подергивания захватывают многие мышцы, гиперкинез имеет очень быстрый характер, и возникает картина, напоминающая давно описанную chorea electrica. Такое развитие наблюдается при
острой ревматической атаке и должно рассматриваться как активация церебрального процесса и острое проявление ревматического энцефалита. Течение в таких случаях, как правило, кратковременное, и бурно развившиеся миоклонические подергивания стихают быстро - через 1-3 недели. Миоклонические подергивания, ограниченные какой-либо определенной группой мышц, развиваются медленно и постепенно. Они вначале наблюдаются редко, затем становятся все более частыми и начинают распространяться на все большее количество мышечных групп. Миоклонический гиперкинез в определенных мышцах, например в мышцах живота, весьма схож и трудно отличим от проявлений эпидемического энцефалита. Наличие ревматического поражения сердца, связь с обострением ревматизма или ангиной, повышенная проницаемость сосудов, особенности течения со стиханием и обострением процесса, отсутствие характерных для эпидемического энцефалита глазодвигательных расстройств помогают диагностировать ревматическое поражение мозга. Нами наблюдались и больные с двоением в глазах за счет слабости отводящего нерва, что отличало его от характерного для эпидемического энцефалита поражения ядер глазодвигательного нерва. Однако диагностика в таких случаях может представить значительные трудности. Вспомогательное значение имеют лабораторные диагностические данные, указывающие на наличие ревматического процесса.
Миоклонический гиперкинез сочетается обычно с другими симптомами: неравномерностью сухожильных и кожных рефлексов, легкими центральными парезами VII и XII нервов, нистагмоидом и др. Описан синдром торзионной дистонии ревматической этиологии, который следует расценить как один из вариантов гиперкинезов при ревматическом энцефалите. Явления торзионной дистонии развиваются постепенно и по своим клиническим симптомам трудно, отличимы от других болезней с такими же или схожими неврологическими расстройствами. При наличии синдрома торзионной дистонии приходится прежде всего дифференцировать с гена тол ентикулярной дегенерацией и эпидемическим энцефалитом. Неуклонное нарастание неврологических симптомов, поражение печени, расстройство обмена меди, наличие на радужке глаз пигмент-
ного кольца Кайзер-Флейшера, снижение интеллекта - признаки, характерные для гепатолентикулярной дегенерации, не наблюдаются при ревматическом энцефалите. При эпидемическом энцефалите частым, почти постоянным симптомом является ядерное поражение глазодвигательного нерва с нарушением конвергенции, легким птозом, преходящим косоглазием и диплопией, что совсем не характерно для ревматического поражения мозга. Весьма редко при ревматизме и нарушение сна.
Синдром торзионной дистонии травматического ге- неза развивается более остро, иногда даже внезапно, и обычно можно установить его зависимость от травмы и хронологическую связь. Представление о том, что развитие паркинсонизма обязательно связано с эпидемическим энцефалитом, в настоящее время приходится несколько видоизменить вследствие накопившихся новых наблюдений. Синдром паркинсонизма может, хотя и значительно реже, развиться при других церебральных поражениях: клещевом энцефалите, травме и др. Опи- сан п а р к и н со н о п о д о б н ы й синдром при ревматических поражениях мозга. Однако следует помнить, что в каждом случае требуется весьма серьезное обоснование ревматического генеза процесса. У детей и подростков, больных ревматизмом, мы не наблюдали паркинсоноподобного синдрома.
Нами совместно с М. А. Фокиным наблюдался синдром гемитон ии Бехтерева, развившийся у очень молодой ^20 лет) женщины, страдающей ревматизмом и перенесшей за год до этого церебральный васкулит с частичным тромбозом средней мозговой артерии слева, вызвавшей гемиплегию и моторную афазию. Речь восстановилась почти полностью, оставалась очень небольшая слабость в правых конечностях, повышение сухожильных рефлексов и намек на симптом Бабинекого справа. Приступы гемитонии были очень мучительными и не поддавались лечению.. Назначение аминазина не дало существенных результатов, но применение таблеток oblivon С в условиях неврологического стационара освободило больную от приступов гемитонии.
Ревматические энцефалиты с гиперкинезами различного характера, включая и малую хорею, могут давать
рецидивы болезни. Как правило, рецидивирует энцефалит с той формой гиперкинеза, которая отмечалась при первом заболевании. Но может наблюдаться и смена неврологической симптоматики. Мы уже указывали, что при форме с дистально-стереотипным гиперкинезом может развиться в дальнейшем малая хорея. При тикозном и миоклояическом гиперкинезах это также бывает, но реже. Изменение неврологической симптоматики при активации ревматического процесса идет не только за счет изменения характера гиперкинеза. Могут наблюдаться и другие синдромы, например появление общих эпилептиформных припадков или припадков джексоновского типа, развитие рассеянной очаговой симптоматики, возникновение гипертензионного синдрома и др. Мы хотим этим подчеркнуть, что при ревматических поражениях головного мозга не только развиваются полиморфные синдромы у разных больных, но у одного и того же больного с течением времени одни клинические проявления могут сменяться другими. Современные представления о патологической анатомии и патогенезе ревматизма, о значении не только структурных, но и функциональных, прежде всего ангиодиетонических изменений, позволяют подойти к пониманию клинического разнообразия поражения центральной нервной системы.
При лечении гиперкинетических форм применяется комплексное противоревматическое лечение (см. стр. 465-466 и 497-498) в сочетании с назначением люминала, бромидов или аминазина (по 25-50 мг внутримышечно или per os, разделив суточную дозу на 2-3 приема). Показано также назначение витамина В6 по
1 мл 1-2,5-5% раствора внутримышечно.
При заболевании ревматизмом всегда отмечаются различные вегетативные расстройства, которые указывают на заинтересованность не только периферических, но и центральных вегетативных аппаратов. Терапевтам и педиатрам хорошо известны повышенная потливость, мраморность кожи, акроцианоз, вазомоторная лабиль- ность, нарушения сосудистого тонуса и некоторые другие вегетативные нарушения, которые наблюдаются
у больных ревматизмом и которые как бы включаются в общую симптоматику этой болезни. Даже у тех больных, у которых клинически не определяются симптомы поражения нервной системы, на электроэнцефалограммах можно обнаружить изменения (см. стр. 477), характерные для диэнцефальной патологии. Особенности строения и кровоснабжения способствуют повышенной ранимости диэнцефальной области при таком заболевании, как ревматизм с его длительным, непрерывным течением.
Мы различаем выраженные формы поражения гипо- физарно-диэнцефальной области с развитием того или иного характерного клинического синдрома и только в таких случаях говорим о диэнцефалите иди, более точно, об определенном диэнцефальном синдроме. Но мы подчеркиваем, что некоторое участие диэнцефальной области можно специальными методами обнаружить почти во всех случаях ревматизма. Оно проявляется субклиничеоки и выражается теми вегетативными нарушениями, которые уже давно включены в общую симптоматику ревматизма. Нет необходимости искать в таких случаях выраженных морфологических изменений в структурах диэнцефальной области. Ангио- дйстонические нарушения играют немалую роль в патогенезе поражений мозга, в том числе и в развитии диэнцефальной патологии, как выраженной, так и особенно субклинической. В подростковом и юношеском возрасте, когда происходит физиологическая эндокринно-гуморальная перестройка в организме, гипофизарно- межуточная область мозга, регулирующая все эти функции, особенно легко включается в патологический процесс. Н. И. Гращенков определяет гипогаламичеокую область как место стыка механизмов нервной и гуморальной регуляции. Следует учесть, что, по данным новейших исследований, в межуточном мозге представлены также образования ретикулярной формации ствола мозга. При ревматических поражениях могут возникнуть диэнцефальные синдромы, обусловленные структурными изменениями, но всегда известную роль играют и динамические функциональные расстройства. Выраженные синдромы поражения диэнцефальной области разной этиологии, в том числе и ревматической природы, возникают в подростковом и молодом возрасте
и редко развиваются у детей до 12 лет и у лиц среднего возраста, причем женщины страдают значительно чаще мужчин. Как показали работы И. И. Гращенкова и сотрудников, изучающих в течение ряда лет патологию гипоталамической области, ревматизм является одним из частых процессов, поражающих межуточный мозг. Данные о возрасте больных подтверждают на большом материале наши наблюдения о заболевании подростков и молодых людей.
Так, Н. И. Гращенков и А. Д. Соловьева, работавшие в общей клинике нервных болезней без детского отделения, отметили среди 33 больных с диэнцефаль- ными синдромами ревматического генеза 7 больных моложе 20 лет, 11- от -20 до 30 лет, 14-старше 30 лет и только одного больного старше 50 лет. Мужчин было 9, женщин-24. Если эти данные разработать с учетом возраста больных при развитии диэнцефального синдрома, то заболевание после 30 лет будет только в единичных случаях, а количество заболевших до 20-25 лет значительно увеличится. Мы не наблюдали развития диэнцефальных синдромов у больных ревматизмом 30 лет и старше. Среди больных, описанных в указанной выше работе Н. И. Гращенкова и А. Д. Соловьевой, атаки суставной формы ревматизма имелись в анамнезе у 19 больных, причем 2 из них страдали в прошлом и малой хореей, кардиальная форма ревматизма была у одной больной, а у 13 отмечались частые ангины. У 20 больных диэицефальный синдром развился непосредственно после ангины и острого ревматического процесса. У 11 больных в детском и юношеском возрасте отмечались ревматические атаки и частые ангины, а. диэнцефальный синдром развился значительно позднее. Только у 2 больных ревматизм выявился за 1-2 . года до появления диэнцефального синдрома.
— По нашим наблюдениям, диэнцефальный синдром развивается в указанные выше возрастные периоды и при латентно текущем в детстве ревматическом про- , цессе. При учете таких латентных форм ревматизма роль его в этиологии поражения диэнцефальной области значительно возрастает. Ревматические диэнцефалиты описаны А. Рахимджановым, Л. Я. Шаргородоким, А. П. Куцемиловой и др. В монографии Е. Ф. Давиден- ковой-Кульковой о диэнцефальной эпилепсии имеются
указания о ревматической природе поражения гипотала- мической области у некоторых больных. Сообщение М. Т. Гольдельмана на III съезде невропатологов и психиатров Украины в 1959 г. было посвящено клинике гриппозных и ревматических диэнцефалитов. Синдромы диэнцефальной патологии при ревматизме весьма полиморфны. Возникают истерические или истероподобные реакции и различные весьма своеобразные психопатологические состояния. Уже при первом разговоре с больным поражает большое количество субъективных жалоб, очень многословный и красочный рассказ о различных ощущениях, мучающих больного.
Развитие диэнцефального синдрома при ревматизме может быть острым, но чаще он возникает подостро или нарастает постепенно, но довольно медленно, как бы хронически, прогредиентно. Как и при других синдромах ревматического поражения центральной нервной системы, наблюдаются в дальнейшем периодические стихания и обострения процесса с возникновением новых и усилением старых симптомов. Возможно обострение с появлением совеем других симптомов поражения мозга и на фоне дальнейшего уменьшения или исчезновения патологических явлений, отмечавшихся ранее. Такая смена неврологических синдромов при ревматизме и описывалась нами (совместно с JI. М. Лесной) в одной из ранних работ.
Помимо уже указанных припадков диэнцефальной эпилепсии, патология межуточного мозга при ревматизме может выражаться различными синдромами, которые считаются типичными для поражения гипоталамуса. Н. И. Гращенков соответственно’ своей группировке синдромов диэнцефальной патологии1 выделяет при ревматических диэнцефалитах следующие синдромы: нейро-эндокринный, нейро-дистрофический и вегетативно-сосудистый, а также невротический, обусловленный нарушением правильных взаимоотношений между корой и подкорковыми образованиями. Выделение этих синдромов нам представляется только схематическим и в известной мере условным, так как у каждого больного имеются симптомы, которые не укладываются
М. Б. Цукер. Основы иевропатологии детского -возраста. М., 1961.
только в один из этих синдромов. Однако систематизация диэнцефальной патологии в отдельные синдромы по преобладающему количеству симптомов и их сочетанию является целесообразной. Следует лишь учитывать ее схематичность. В частности, выделение невротического синдрома у больных с рев-магическим диэнцефалитом является, по нашим данным, нецелесообразным, так как нет диэнцефальной патологии без невротических, истер оподобных симптомов, выраженных в той или иной степени.
Как правильно отмечает Н. И. Гращенков, вегетативно-сосудистые расстройства сопровождают все другие диэнцефальные синдромы, но могут выступать и как самостоятельный синдром, что наблюдалось им больше чем у половины больных (у 19 из 33). Вегетативно- сосудистый синдром выражался субфёбрильной температурой, головными болями, болями в области сердца, сердцебиением, перебоями, приливами жара, повышенной потливостью, общей слабостью, быстрой утомляемостью, плохим оном, онемением в конечностях. Характерным было развитие вегетативных кризов или пароксизмов. У части больных наблюдались также припадки диэнцефальной эпилепсии. Нейро-эндокринный синдром выражается нарушением жирового обмена, изменением функции половых желез с нарушением у женщин менструального цикла, ранней аменореей, развитием импотенции у мужчин, изменением окраски кожи, появлением на бедрах и животе багроватого цвета полос, артериальной гипертонией. Если к этому добавить изменение формы лица, которое становится очень круглым, лунообразным, то можно говорить о синдроме Иценко- Кушинга, возникающем при ревматическом диэнцефалите. Типичны для диэнцефальной патологии также явления полидипсии, булимии, выраженные вегетативно- сосудистые расстройства, повышенная утомляемость и нарушения терморегуляции, обычно в форме повышения температуры (не обусловленной соматическим Страданием и не сопровождающейся реакцией крови). При нейро-дистрофическом синдроме возникают нарушения солевого обмена, развиваются отеки, трофические изменения в коже, подкожной клетчатке, мышцах, суставах и костях, а также оклеродермические, нейро- дермические, нейромиозитные нарушения, изменения
в костях по типу как остеомаляции, так и кальцификации, оссифицирующий миозит и другие дистрофические явления. Изменения трофики тканей и резкое.повышение проницаемости стенок сосудов приводят к образованию язв, пролежней, легочных и желудочно-кишечных кровотечений, которые, как правило, расцениваются как заболевания органов, а не как диэнцефальное нарушение.
Следует, однако, учитывать весьма заметную в последние годы тенденцию, все более широко распространяющуюся среди терапевтов и хирургов, объяснять поражением диэнцефальной области все те случаи, которые сразу и легко не укладываются в общеизвестные формы патологии. Эта тенденция весьма опасна, ибо, объяснив страдание поражением гипоталамической области, врач и не пытается вскрыть другие возможные поражения, что может стоить больному жизни. Для установления диагноза диэнцефалита или диэнцефаль- ного синдрома следует выявить симптомы, которые типичны для поражений этой области и не наблюдаются при других страданиях, а также исключить заболевание того или другого органа.
Какой бы синдром поражения диэнцефальной области не наблюдался, всегда отмечаются и другие, не включенные в этот синдром явления: нарушение температурной регуляции, вегетативно-сосудистые расстройства, булимия, полидипсия, астенический синдром, истероподобные явления, приступообразность нарушений функций внутренних органов ‘сердечные приступы без поражения сердца, желудочно-кишечные без объективизации их страдания, дыхательные и др.). У наблюдавшихся нами больных имелось сочетание различных признаков поражения диэнцефальной области, которые лишь весьма условно можно было отнести к одному из указанных выше синдромов. Синдром повышения внутричерепного давления может развиться приступообразно с резчайшими головными болями, рвотой, отечностью, сосков зрительных нервов, повышением ликворного давления выше 400 мм водяного столба при нормальном его давлении вне приступа. Такие гипертензионные приступы мы наблюдали у больных с четкими признаками поражения диэнцефальной области. У них отмечались периодически наступающие массивные кровотече-
нйя (желудочные, кишечные, легочные и др.), которые всегда вызывали большую тревогу. Однако при тщательной проверке оказывалось, что они являлись следствием пароксизмального повышения проницаемости сосудов того или иного органа, вызванного нарушением центральной регуляции вследствие поражения межуточного мозга. Такие больные возвращались в неврологическую клинику после дообследования у терапевтов, хирургов, фтизиатров, которые не могли объяснить кровотечения локальным поражением соответствующих органов. Однако при каждом новом случае, при каждом повторном кровотечении мы всегда тревожились и прежде всего проверяли возможность других, не нервных страданий.
Поражение диэнцеф’алыной области документируется не только клиническими, но и лабораторными исследованиями. При электроэнцефалографии, особенно при базальных отведениях (JT. Н. Латаш, Э. Н. Лернер и др.), отмечается дезорганизация корковой активности с редкими вспышками альфа-ритма, наличие «пиков», появление бета-ритма. Содержание 17-кетостероидов в суточной моче нарушено в сторону увеличения или уменьшения от нормы (10-20) и резко колеблется. Отмечаются температурная асимметрия, вегетативно-сосудистые расстройства и асимметричные изменения проницаемости сосудов. При гистамино-адреналиновой пробе обнаруживается преобладание тонуса то симпатической, то парасимпатической системы (Н. И. Гращенков и сотрудники). Исследования в нашей лаборатории показали, что колебания сосудистых реакций при ревматизме особенно выражены у больных с диэнцефальным синдромом (М. Е. Сыроечковская, М. А. Фокин и Т. И. Ходжаева).
Диэнцефальный синдром при ревматизме отличается упорством и длительностью. Эта форма ревматического поражения мозга меньше поддается терапии, чем другие, например гиперкинетические. Лечение должно быть длительным и упорным. Показано сочетание противоревматических средств с симптоматическими. К последним следует отнести ганглиоблокирующие и успокаивающие (транкилизаторы) средства, а также дегидратацию. Лечение аминазином должно проводиться с осторожностью и обязательно сочетаться с дегидратацией под контролем артериального давления.
Назначается также пахикарппн по 0,05-0,1 г (в за- висим ости от возраста) 2 раза в день или тетамон (10% раствор по 0,5-1 мл внутримышечно). Рентгенотерапия малыми дозами (по 30-50 г), всего на курс 6-8 облучений, дает наибольший эффект, но она должна сочетаться с назначением дегидратации (меркузал, нову- рит, гипотиозид и др.). Предложен (Г. Н. Кассиль и Н. И. Гращенков) метод назальной терапий с проникновением лекарственных веществ через электроды, введенные через нос на основание мозга. При проведении противоревматического лечения, следует учитывать возраст больных и существующие противопоказания, особенно при назначении гормональных препаратов (см. стр. 498-499).
РЕВМАТИЧЕСКИЙ МЕНИНГИТ
Поражение мозговых оболочек при ревматизме описывается многими авторами. А. В. Полунин еще в 1854 г. указывал, что при остром ревматизме страдают оболочки мозга. Фламм (Flamm, 1865) описал подтвержденное анатомически поражение мозговых оболочек при остром суставном ревматизме. Клинически у этих больных наблюдались резкие головные боли, ригидность затылочных мышц, гиперестезия и общее беспокойство. Ревматический менингит с выраженным менингеальным синдромом у больного острым суставным ревматизмом описывает Герцог (Herzog). Имеются указания ряда авторов о развитии при ревматизме менингеального синдрома без отчетливых изменений спинномозговой жидкости [Ролли (Roily), Симонини (Simonini), Е. В. Ковалева и др.]. Г. Д. Бобровская наблюдала при ревматизме бурно развивающийся менингеалыный синдром и вяло текущие арахноидиты.
По нашим наблюдениям, при острой ревматической атаке, чаще при суставной форме, могут отмечаться явления менингизма с выраженным менингеальным синдромом, но без воспалительных изменений в спинномозговой жидкости. Значительно реже возникает ревматический менингит, который протекает как асептический серозный менингит с некоторым увеличением цитоза за счет лимфоцитов и заметным повышением давления ликвора. Менингизм и менингит относятся к довольно редким формам ревматических поражений нервной системы.
Они возникают при острых, обычно суставных атаках ревматизма на фоне повышенной температуры, болей в суставах, головных болей, общего плохого самочувствия. Менингеальные симптомы кратковременны и довольно быстро сглаживаются, часто не привлекая к себе особого внимания. Головные боли, общая гиперестезия, жалобы и беспокойство больного расцениваются только как признаки заболевания ревматизмом, и к обследованию не привлекают невропатолога для выявления возможного участия в процессе оболочек мозга. Ревматический менингизм и менингит известны нам больше по литературным данным, чем по собственным наблюдениям. В анамнезе некоторых больных, находившихся под нашим наблюдением по поводу различных форм ревматического поражения центральной нервной системы, можно было отметить в острой фазе заболевания ревматизмом, обычно суставным, такие явления, которые ретроспективно расценивались нами как менингеальные
СОСУДИСТЫЕ ФОРМЫ РЕВМАТИЗМА
Как уже было указано, в детском возрасте при небольшой длительности заболевания ревматизмом сосудистые формы поражения мозга наблюдаются значительно реже, чем у взрослых. При тяжелом поражении сердца с расстройством компенсации у детей и подростков могут инсультообразно развиться острые нарушения мозгового кровообращения. Такие формы, при которых инсульт протекает как кровоизлияние или эмболия, а в сосудах мозга еще мало представлены типичные для ревматизма изменения, мы называем поражением мозга при ревматизме.
Эмболия. Эмболия в сосуды мозга может возникнуть в любом возрасте, если имеется заболевание с источником для эмбола. Эм бол может закупорить сосуд, не измененный структурно. При ревматизме источником для эмбола обычно являются тромбы в ушке левого предсердия. Поражение сердца с декомпенсацией, мерцательная аритмия всегда являются опасными в отношении возникновения эмболии. Для эмбола в мозг характерно острое инсультообразное развитие с быстрым возникновением очаговых симптомов вследствие закупорки эмбо- лом того или иного сосуда. Чаще эмбол попадает в со
суды левого полушария мозга. Потеря сознания наблюдается довольно часто, но она, как правило, кратковременная и неглубокая. В ряде случаев больной не теряет сознания, но у него наступает недлительный период оглушенности, неясности, сумеречности сознания. Эмболия может наступить и при совсем ясном сознании, когда больной отдает себе полный отчет и помнит свое состояние в момент развития инсульта. Физическое напряжение, волнение могут способствовать возникновению эмболии у сердечного больного.
Общемозговые симптомы при эмболии выражены мало, рвоты обычно не бывает. Эмбол чаще всего попадает в ветви средней мозговой артерии, что клинически выражается развитием гемиплегии, гемианестезии, афазии. При другой локализации эм-бола, развиваются гемиа- нопсия, симптомы поражения ствола и др. Как правило, очаговая симптоматика при эмболии развивается внезапно и в дальнейшем не нарастает. Отмечается даже некоторое обратное развитие, но основной очаговый оимптомокомплекс остается стойким. Если нарастают явления падения и декомпенсации сердечной деятельности, очаговые симптомы, возникшие вследствие эмболии, могут становиться все более выраженными и сопровождаться прогрессирующим развитием общемозговых симптомов, в.основе которых лежит гипоксия с дальнейшим тромборбразованием и увеличивающимся отеком мозга. У таких больных часто наступает летальный исход. Множественные эмболии развиваются обычно при септическом эндокардите. Клинически они протекают с рассеянной многоочаговой симптоматикой и часто сопровождаются выраженными воспалительными изменениями, что может найти отражение и в изменениях спинномозговой жидкости. В таких случаях имеется уже менин- го-энцефалит, вызванный инфекционными эмболами. Тромбоз. Как показали исследования патоморфологов и клиницистов [В. В. Михеев, Ц. В. Хайме, А. И. Витинг, Бенда (Benda), Гаусманова и Герман и др.], нарушения кровообращения в мозгу при ревматизме имеют в основе изменения в сосудах - васкулиты и значительно реже - эмболии.
При выраженных явлениях ревматического васкули- та с рано намечающейся регионарностью поражения сосудов мозга (А. И. Витинг) возникают явления частич
ной или полной непроходимости. При развитии церебральных расстройств у людей молодого возраста часто приходится думать о ревматической природе поражения и весьма редко -о сифилисе. Очаговая симптоматика развивается в таких случаях постепенно, в течение дней и недель, не сопровождается общемозговыми нарушениями и имеет хорошее обратное развитие с полным или почти полным исчезновением патологических симптомов. Клинически нередко отмечаются признаки, которые не могут быть объяснены поражением только одного сосуда и указывают на распространенность процесса с преимущественным страданием гой или иной области. При развитии тромбоза в ветвях средней, задней или другой мозговой артерии у молодых людей без выраженного атеросклероза системного сосудистого страдания следует подумать о возможности ревматической этиологии. У детей такие формы ревматического поражения центральной нервной системы наблюдаются редко.
Клинически при тромбозе очаговая симптоматика не рассеянная, а ограничивается зоной кровоснабжения определенного сосуда. Инсульт, обусловленный тромбозом, развивается более медленно и постепенно, чем при эмболии или кровоизлиянии. Образное выражение, что эмболия развивается в секунды, кровоизлияние - в минуты, а тромбоз -в часы не точно, но довольно верно отражает временные особенности при развитии разного типа инсультов. Тромбоз ревматического генеза нередко имеет предвестниками временное нарушение кровообращения с частичным и преходящим расстройством тех функций, которые позднее, при развитии тромбоза, выпадают. В первые часы и дни возникновения тромбоза очаг поражения, по клиническим-данным, представляется, более обширным вследствие частичной недостаточности и расстройства кровообращения в соседних с выключенной зонах участках. Особенностью ревматических тромбозов является не только восстановление функции за счет нормализации кровообращения в этих соседних зонах, но и частичное, часто значительное обратное развитие той очаговой симптоматики, которая была обусловлена тромбозом определенного сосуда. Сочетание противоревматической терапии с применением сосудорасширяющих средств способствует, восстановлению, хотя бы частичному, про ходим ости сосуда. Нам приходи
лось наблюдать у больных текущим ревматическим кардитом с тяжелой картиной поражения сосудов, в частности сосудов ствола мозга и длительным нарушением глотания, полное восстановление неврологических симптомов. Неврологическая симптоматика при тромбозах полиморфна и обусловлена локализацией поражения в определенном сосуде
Кровоизлияние. Кровоизлияние может быть субарахно- идалвным и паренхиматозным. В детокам возрасте кровоизлияние (как правило, венозное) наступает при декомпенсации сердечной деятельности, явлениях венозного застоя и отека. Развитие острое, внезапное, с потерей сознания и рвотой. Общемозговые симптомы выступают на первый план и затушевывают локальные. Лицо больного гиперемированное, цианотичиое, дыхание затрудненное, хрипящее, часто патологическое по типу чейн-стоксова. Выражены менингеальные симптомы. Зрачки расширены, реакция на свет отсутствует. При кровоизлиянии в область варолиева моста зрачки резко сужены, до величины острия булавки. Общемозговые симптомы нарастают вследствие увеличивающейся гипоксии и развития отека мозга, что обусловлено недостаточностью сердечной деятельности. Прогноз тяжелый, часто наступает летальный исход. Мелкие, также преимущественно венозные кровоизлияния могут клинически протекать асимптомно или обусловить появление тех или иных очаговых симптомов, большей частью рассеянных и, как правило, обратимых.
При длительном заболевании ревматизмом и наличии выраженных изменений в стенках сосудов может наступить кровоизлияние в субарахноидальное пространство или вещество мозга, обусловленное разрывом артерий. Иногда секционно удается обнаружить аневризму.. В детском возрасте такие изменения весьма редки и на нашем материале не наблюдались.
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
Ревматические поражения нервной системы, протекающие с разнообразными припадочными состояниями, представляют большой интерес и наибольшие диашости-
1 Как уже было указано, в детском и подростковом возрасте такие формы редки и потому подробно здесь не описываются.
чеекие трудности. Мы описывали в одной из первой своих работ, посвященных клинике ревматических поражений нервной системы (1949), своеобразные припадочные состояния, которые близки, но не совпадают ни с чисто эпилептическими, ни с истерическими. «Сердечной эпилепсией» (epilepsie cardiaque) называют те формы, при которых эпилелтиформные припадки развиваются у больных с тяжелым заболеванием сердца. Термин «сердечная эпилепсия» был введен французскими авторами, которые выделяют также эпилепсию при бради- кардии - epilepsie bradicardiaque. Связь эпилептических припадков с поражением сердца и нарушением кровообращения в мозгу изучалась Лемуеном (Lemuen), Ле- белла (Lebella) и другими авторами. При резком замедлении ритма сердца, вызванном атриовентрикулярной диссоциацией, может возникнуть кислородное голодание мозга из-за недостаточного притока к нему крови, что сопровождается головокружением, потерей сознания и судорогами. В таких случаях правильнее говорить об анемическом происхождении припадков - «анемическая эпилепсия» Маршака (Marchand). Существование «сердечной эпилепсии» признается далеко не всеми авторами. Установить причинную обусловленность эпилепсии заболеванием сердца очень трудно. Некоторые авторы категорически отрицают существование такой формы эпилепсии и считают, что имеется весьма редкое сочетание эпилепсии и заболевания сердца. Так, Рамон (Ramond, 1930) описал несколько сердечных больных с припадками эпилептического, вернее, эпилептиформного характера. Особый интерес представляет работа Лиана, который наблюдал у 2 больных ревматизмом припадки, появлявшиеся в период декомпенсации сердца и исчезавшие при компенсированном его состоянии. Очевидно, в патогенезе такой «сердечной эпилепсии» основную роль играют гипоксия мозга, явления венозного застоя и периодически наступающий отек. Следует, однако, отметить, что эпилептиформные припадки у сердечных больных наблюдаются весьма редко. По-видимому, для их возникновения, помимо сердечной декомпенсации и указанных выше механизмов, необходимы еще какие-то факторы. Характер этих факторов и их роль в патогенезе эпилептиформных припадков у сердечных больных должны выясняться в каждом отдельном случае и не
ьшгут вследствие своего разнообразия бЫгь установлены для всей группы таких больных.
Термин «ревматическая эпилепсия» был введен Брут* шем (1942). Основной причиной, вызывающей у больного ревматизмом эпилептические припадки, Брутш считал облитерирующий эндартериит в мелких. сосудах мозга и обусловленные им микроинфаркты в мозговой коре. Ревматической эпилепсией много занимался Фостер (Foster, 1942); но его данным, из 2153 больных ревматизмом эпилептические припадки были у 29, что составляет 1,3%. Это в 2-3 раза чаще, чем регистрируется среди населения вообще (в 0,2-0,5%). Ряд авторов приводит значительно большие цифры, чем Фостер. Так, Андерсон (Anderson) наблюдал эпилептические припадки у 4,3% больных ревматизмом, а Дэвенпорт (Devenport) -даже у 10%. Точность всех этих цифр весьма спорна, но несомненно, что среди больных ревматизмом эпилептические припадки наблюдаются в несколько раз чаще, чем среди населения вообще.
Большой размах в колебании данных о частоте у разных авторов объясняется в первую очередь большими трудностями в выяснении этиологической роли ревматизма и раскрытии значения многих других факторов в патогенезе эпилептических припадков. Так, Фостер весьма обоснованно выделяет, основываясь на своих наблюдениях, различные возможности комбинации ревматизма и эпилепсии. Так, во-первых, возможно появление эпилептических припадков в детстве, при развитии заболевания ревматизмом у взрослого. Ясно, что при таком расположении во времени нельзя считать возникновение припадков связанным с ревматизмом. По нашему мнению, в таких случаях следует говорить о больном эпилепсией, заболевшем ревматизмом. Второй возможностью Фостер считает возникновение припадков через много лет после перенесения хореи беременных, треть- ей -развитие эпилептиформных припадков при неревматическом поражении сердца, четвертой - развитие эпилепсии через ряд лет (7-25) после заболевания ревматизмом. Конечно, третий вариант прямого отношения к проблеме ревматической эпилепсии не имеет и должен входить в рубрику «сердечной эпилепсии». Второй вариант является опорным, и только четвертый, который, по данным Фостера, отмечался у половины
больных (14 из 29), можно причислить к группе ревматической эпилепсии. Но и эта группа требует очень детального разбора. Многие авторы подчеркивают, что в семьях, где наблюдаются мигрени и различные судорожные состояния, эпилепсия среди больных ревматизмом наблюдается значительно чаще, чем в семьях с не- отягощенны’М анамнезом.
Советские авторы уделяют вопросу ревматической эпилепсии много внимания. А. Рахимджанов (1952) описал 3 больных ревматизмом с эпилептическими припадками. В спинномозговой жидкости этих больных отмечалось повышение давления, содержание белка на верхней границе нормы (до 0,33%0), слабо положительная реакция Панди и умеренное увеличение цитоза (57/3). Автор предполагал, что возникновение эпилептических припадков связано с рано возникающим у больных ревматизмом склерозом сосудов. Е. К. Скворцова (1954, 1959) у 15 больных ревматизмом наблюдала эпилептические припадки. Автор относит их к симптоматической эпилепсии, которая ближе всего к тем вариантам, которые связаны с сосудистыми и вегетативными нарушениями, известными в литературе под названием сердечная и вегетативная эпилепсия. К ревматической эпилепсии Е. К- Скворцова относит только те случаи, при которых у больных, длительно страдающих ревматизмом, периодически возникают типичные эпилептические припадки. Г. Д. Бобровская (1955) описала эпилепсию у больного ревматизмом с наличием обызвествленного участка в мозгу. А. Л. Андреев (1956) указывал на появление эпилептических припадков как в остром, так и в межприступном периоде ревматизма на фоне резидуальной церебральной патологии. Автор подчеркивал разнообразие и большую динамичность судорожных состояний.
Большой интерес представляют работы Т. П. Сим- сон, наблюдавшей развитие эпилептиформных состояний у детей и подростков, страдающих ревматизмом. По ее мнению, возникновение эпилептиформных приступов происходит на фоне общей астении, столь характерной для больных ревматизмом. Приступы протекают разнообразно: в форме обмороков, кризов с изменением сознания и судорожных припадков. Т. П. Симеон указывает, что ревматизм не только лежит в основе возник
новения припадочных состояний, но является одним из важнейших патогенетических факторов их появления. Так, в основе судорожных эпилептиформных припадков могут лежать сосудистые нарушения ревматического происхождения. Вопрос о ревматической эпилепсии выделен в монографии В. В. Михеева «Нейроревматизм» (1960) в главе «Мозговой ревматизм с эпилептиформ- ным синдромом». Такое название более точно может объединить все разнообразие припадочных состояний, наблюдающихся при ревматизме, и не требует раскрытия сложной проблемы патогенеза эпилепсии.
Мы в соответствии с нашими общими представлениями предпочитаем называть эти нарушения ревматическими поражениями мозга с эпилептиформным синдромом. Мы наблюдали у детей и подростков, страдающих ревматизмом, разнообразного типа приступы. Следует подчеркнуть, что у одного больного могут отмечаться припадочные состояния разного характера одновременно или в разные возрастные периоды. Одной из несомненных форм являются обморочные состояния: внезапно наступающее чувство дурноты, потемнение в глазах, резкая общая слабость и кратковременное выключение сознания. Больной резко бледнеет и, как правило, успевает только оказать, что ему плохо. Если больного не поддержать, он падает, большей частью не резко и стремительно, а опускаясь медленно и постепенно. Выключение сознания очень кратковременно, амнезии после этого не наступает, больной помнит, как ему становилось плохо, но выпадает момент выключения сознания и падения. После приступа остается на несколько часов или суток состояние общей слабости. Приступообразные состояния, которые Т. П. Симеон называет кризами с изменением сознания, по нашим наблюдениям, напоминают истерические припадки, которые протекают с выразительными движениями, неясностью сознания, расширением зрачков, иногда с потерей реакции на свет и часто более длительны, чем настоящий эпилептический припадок. Судорожные приступы протекают по типу больших эпилептических припадков и по своему характеру, длительности, отсутствию реакции зрачков на свет, прикусу языка, непроизвольному мочеиспусканию и наступающему вслед за припадком ону ничем не отличимы от эпилепсии. Наблюдаются также припадки типа
petit mal и различной формы эквиваленты. Наличие больших и малых припадков и их характер дают основание выделять ревматическую эпилепсию как одну из форм ревматического поражения мозга.
По нашим наблюдениям, при ревматической эпилепсии часто мало выражены черты эпилептического характера. Изменения личности в делом и снижение интеллекта отличны от эпилепсии, они наступают позднее, менее грубы и часто сочетаются с симптомами, мало характерными для эпилепсии, но часто наблюдающимися при ревматических поражениях мозга. Как и другие авторы, мы считаем, что при развитии ревматической эпилепсии имеется сочетание заболевания ревматизма с некоторыми другими факторами, играющими известную роль в патогенезе эпилепсии. В первую очередь таким фактором является наличие у больного или в семье мигрени, выраженных вегетативных расстройств, особенно протекающих приступообразно, некоторых гуморальных нарушений, спазмофилии в анамнезе, запойного алкоголизма у близких родственников, характерологических особенностей и др. По нашим наблюдениям,’ сумеречные состояния сознания с наклонностью к бродяжничеству, агрессивным актам и др. наблюдаются при ревматической эпилепсии редко, но часто отмечается изменчивость настроения. Иногда припадок начинается с безотчетного витального страха, иногда с висцеральной, чаще всего сердечной. ауры. В анамнезе больных с ревматической эпилепсией нередко имеется травма черепа. Трудно установить, какую роль в патогенезе эпилепсии у таких больных играет ревматизм и какую травма. Наиболее вероятным нам представляется значение именно сочетания этих факторов. На своем материале, мы, как и другие авторы, наблюдали припадки, которые полностью соответствуют описаниям диэнцефальной эпилепсии. Такие припадки только при поверхностном подходе схожи с истерическими. Но нередко они трактуются как функциональные, так как жалобы больных не соответствуют тем изменениям в органах, которые определяются клинически. Больной очень красочно и многословно рассказывает о своих ощущениях, которые не соответствуют объективной тяжести его состояния. Наблюдаются приступы с резким ознобом - адреналовой дрожью, тахикардией, нарушениями дыха
ния, резкими болями в животе, напоминающими «острый живот», усиленным мочеиспусканием и др. Мы наблюдали у больных с ревматическим диэнцефалитом приступообразное повышение внутричерепного давления выше 400 мм водяного столба, что клинически выражалось резкими головными болями, рвотой и кратковременным отеком сосков зрительных нервов. Описано приступообразное повышение артериального давления до очень высоких цифр и другие нарушения. Наряду с этими расстройствами для диэнцефальной эпилепсии характерно сочетание с судорожными припадками подкоркового характера и массой разнообразных выразительных движений. 3. В. Полонская указывает на частоту диэнцефаль- ных припадков у больных ревматизмом.
Среди большого количества больных со стенозом митрального клапана Е. И. Лихтенштейн, Н. Б. Марковский и Е. В. Черкес наблюдали несколько больных со своеобразными припадочными состояниями, которые они предлагают называть «митральной эпилепсией». Это были диэнцефальные припадки или нарколептичеокие приступы, обморочные состояния с сердцебиениями и резкой слабостью, а в дальнейшем возникли подкорковые тонические судороги. Авторы описали также приступы, выражающиеся ощущением провадивания, сердцебиением. покраснением лица и выключением сознания на 1-2 секунды.
Наблюдавшееся нами у детей и подростков сочетание припадков аффектогенной природы с органическими эпилептическими припадками подтверждается другими авторами. Г. Е. Сухарева подчеркивает известную последовательность в развитии эпилептиформных припадков у детей, больных ревматизмом, выражающуюся в том, что обморочные состояния и приступообразные сосудисто-вегетативные расстройства наступают более рано и могут в дальнейшем смениться настоящими эпилептическими припадками. В. Я- Деянов подтверждает указанную Т. Е. Сухаревой последовательность. Следует подтвердить мнение В. Я- Деячова о развитии эпилептиформных припадков на известном этапе ревматического поражения мозга, вариабилоности характера припадков и исчезновение их в дальнейшем.
Одной из важнейших особенностей ревматических поражений центральной нервной системы является обра- Щ
тимость неврологических симптомов. Это полностью относится и к эпилептиформным припадкам. Полиморфизм припадочных состояний выражается не только в сочетании разного рода припадков, но и в смене припадков одного типа другими, а также в возможности прекращения припадков вообще. Припадки возникают на каком-то этапе развития ревматического поражения нервной системы и могут исчезнуть на другом. А. Л. Андреев правильно подчеркивает большую, чем при эпилепсии, обратимость припадочных состояний, отсутствие нарушений интеллекта и прогредиеятности течения. Многие симптомы ревматического поражения мозга имеют даже регредиентное течение. Изредка наблюдаются при ревматизме и локальные припадки. Джексоновская эпилепсия. Припадки, характерные для очагового, обычно поверхностно расположенного поражения мозга, развиваются при ограниченных арахноидитах и арахноэнцефалитах с выраженными рубцовыми изменениями. Редкость джексоновских припадков при ревматизме можно объяснить преобладанием в картине ревматического поражения мозга сосудистых нарушений типа эндо- и панваскулитов, периодически наступающих состояний гипо- и аноксии мозга и меньшей выраженности очаговых воспалительных изменений с образованием гранулем.
Как и при других формах ревматического поражения нервной системы, при эпилепгиформном синдроме показано сочетание противоревматического лечения с симптоматическим прогивосудорожным. По нашим наблюдениям, лучший результат дает длительное (не менее
2 месяцев) лечение аспирином (по 0,25 X 4 или по 0,5X4 в зависимости от возраста), димедролом (по 0,01-0,05 г в зависимости от возраста) 1-2 раза в день или рутияом в сочетании с противосудорожными препаратами (люминал, дилантин, триметин, гексами- дин, идантоин и др.). Выбор одного из этих препаратов как наиболее эффективного решается на основании опьпа. При наличии больших судорожных припадков надо начинать лечение с назначения люминала (по 0,01-0,05-0,1) один - два раза в сутки. Люминал надо принимать каждый день, без перерывов. Если через 4-6 месяцев выяснится, что люминал не оказывает положительного влияния на частоту и выражен
ность припадков, следует его заменить другим препаратом-дилантином, гексамидином или идантоином. Лучше в первое время сочетать приемы дилантина с люминалом, например утром дилантин (по 0,05-0,1 г), на ночь люминал. При отсутствии эффективности от смешанного лечения люминалом и дилантином следует перейти только на дилантин, а в дальнейшем - и на другие препараты. Об эффективности можно судить только по прошествии нескольких (2-3) месяцев. После проведения противоревматического курса лечения (аспирин, пирамидон, бутадиен, салициловый натрий и др.) прием противосудорожных препаратов можно сочетать с дегидратацией, лучше всего с внутримышечными инъекциями 25% раствора сернокислой магнезии по 1-5 мл ежедневно или через день, всего 10-15 инъекций. Показано также лечение препаратами брома Sol. Natrii или Kalii bromati 1-5%) по чайной или столовой ложке
2- 3 раза в день.
ГИПЕРТЕНЗИОННЫ0 СИНДРОМ
Головные боли, по свидетельству многих авторов, относятся к частым жалобам больных ревматизмом. По нашим данным (М. Б. Цукер, Т. И. Ходжаеза), у большинства больных ревматизмом наблюдаются головные боли. Периоды обострения головных болей сменяются периодами стихания. Рецидивы головных болей, их усиление обычно сочетаются с обострением ревматизма. Наличие головных болей у ребенка, в семье которого не страдают головными болями, должно привлечь к себе внимание врача и требует серьезного обследования. Врач должен учесть большую частоту головных болей при ревматизме и тщательно проверить больного в этом направлении. Мы наблюдали у детей и подростков, больных ревматизмом, развитие синдрома, повышения внутричерепного давления. Гипертензионный синдром у большинства больных развивается медленно и постепенно. Острого возникновения и выраженных менингеальных симптомов мы не встречали.
На первом плане в клинической симптоматологии стоят головные боли, нарастающие по частоте и интенсивности. На высоте головной боли бывает тошнота, реже рвота. Головные боли имеют распирающий хара«-
тер, они часто усиливаются по ночам и утрам, движения глазных яблок болезненны и неприятны, хотя совершаются в полном объеме. Головокружения бывают реже головных болей, не имеют системного характера и не относятся к активным жалобам. По характеру головных болей их следует отнести к гипертензионным. Объективными признаками повышения внутричерепного давления служат изменения глазного дна, данные рентген о графического исследования, результаты измерения ликворно- го давления при люмбальной пункции. На глазном дне нет выраженной картины застоя, но отмечается часто некоторая извитость вен и небольшая отечность сосков. На обзорных рентгенограммах черепа можно обнаружить усиление пальцевых «давлений и усиленную выраженность сосудистых борозд. Давление ликвора умеренно усилено (в пределах до 200-250 мм водяного столба, редко больше), нормально по составу, иногда отмечается уменьшение против нормы содержания белка и клеток (разведенный).
У некоторых больных содержание белка в ликворе несколько увеличено, имеется картина белково-клеточ- ной диссоциации. Такие случаи могут представить большие трудности для дифференциального диагноза с опухолью мозга. Следует учитывать характерную для ревматизма повышенную проницаемость сосудистых стенок и возможность увеличения белка в ликворе за этот счет. По нашим наблюдениям, синдром повышения внутричерепного давления может развиться как после перенесения какой-либо очерченной формы ревматического поражения мозга, например малой хореи, так и без каких- либо ясных неврологических симптомов в анамнезе. При медленном и постепенном нарастании явлений гидроцефалии и отсутствии данных, говорящих о перенесенном ранее ревматическом поражении мозга, дифференциальный диагноз с опухолью мозга может представить большие трудности и является весьма ответственным’. Для ревматизма характерны умеренная выраженность гипертензионного синдрома, течение с периодическими обострениями и стиханием процесса, сезонные колебания, наличие ревматического поражения сердца и выраженность сосудистых нарушений. По анамнестическим данным удается отметить усиление симптомов после ангины, гриппа, ревматической атаки, развитие какой-
либо другой формы поражения мозга, смену неврологических синдромов. В ряде случаев гипертензионный синдром возникает у больных, перенесших малую хорею. Головные боли не относятся к типичным признакам малой хореи, но могут возникнуть уже в остром ее периоде или появляются на исходе или через какой-либо срок после выздоровления. При других шперкинетичееких формах ревматического энцефалита головные боли возникают примерно столь же часто, как при малой хорее, и характеризуются столь же медленным нарастанием симптомов ликворной гипертензии, а в дальнейшем длительным, почти стабильным течением. При многолетнем наблюдении за больными, перенесшими в детские годы ту или другую гиперкинетическую форму ревматического энцефалита, можно отметить развитие у многих из них в подростковом или юношеском возрасте гилертен- зионного синдрома. Следует поэтому думать, что такие больные страдали не только энцефалитом, но и хронически протекавшим церебральным арахноидитом.
Головные боли могут иметь тупой характер, быть длительными, почти постоянными и могут быть острыми, приступообразными, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Как показали специальные исследования, в патогенезе ревматических головных болей большое значение имеет повышение венозного давления. По данным Т. Э. Ход- жаевой,’ у всех больных ревматизмом, страдавших частыми и значительными головными болями, венозное давление было повышенным, большей частью значительно. Нормальных цифр венозного давления автор не наблюдала. Эти данные показывают, что головные боли при ревматизме могут возникнуть и вследствие гемоди- намичееких расстройств, ослабления сердечной деятельности, при венозном застое и развивающихся явлениях гипоксии и отечности мозга.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА 1
1 Приводятся литературные данные « материалы ра^боты К. Н. Надаровой.
ходя из общепризнанного значения стрептококковой инфекции в патогенезе ревматизма, исследования антиген- ных свойств стрептококка и возможностей образования специфических антител позволяют судить об иммунологической реактивности организма больного. Продукты обмена стрептококка в организме - токсины, как 0-стрептолизин (лейкоцидин), эритрогенный; фибринолм- зин (стрептокиназа), активирующий расщепление фибрина сывороточной протеазы; гиалуронидаза, вызывающая деполимеризацию мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани, обладая антигенными свойствами, служит источником образования антистреп- толизинов, антифибринолизинов, антигиалуронидаз, выявление которых помогает в объективной оценке активности ревматического процесса.
Большинство исследователей подчеркивают диагностическое значение повышенного содержания титров антистрептолизина-О. антифибринолизина, антигиалуро- нидазы для выявления скрытых форм рецидивирующего ревматического кардита. Повышение титров стрептококковых антител в сыворотке крови больного не является показателем, специфическим только для ревматизма, а связано вообще со стрептококковой инфекцией. Но при ревматизме титры антител достигают более высокого уровня и удерживаются более продолжительное время, чем при других стрептококковых заболеваниях, и титр антител тем более высок, чем больше выражена тяжесть заболевания (В. Н. Анохин, Э. Р. Агабабова). Эту гиперпродукцию стрептококковых антител при ревматизме многие авторы объясняют «натренированностью» организма больного к выработке антител в результате повторных стрептококковых заболеваний и вызванной ими аллергизации.
Результаты иммунологических исследований позволяют подтвердить положение, что развитие неврологического синдрома может служить доказательством активации ревматического процесса. Это особенно важно в тех случаях, когда терапевтически по состоянию сердца, температуры и крови нет убедительных данных за активность процесса. Конечно, в большинстве случаев активация ревматического процесса связана во времени с активацией процесса в сердце, и эти случаи не представляют больших диагностических трудностей. Но тог-
либо другой формы поражения мозга, смену неврологических синдромов. В ряде случаев гипертенэиоганый синдром возникает у больных, перенесших малую хорею. Головные боли не относятся к типичным признакам малой хореи, но могут возникнуть уже в остром ее периоде или появляются на исходе или через какой-либо срок после выздоровления. При других гиперкинетических формах ревматического энцефалита головные боли возникают примерно столь же часто, как при малой хорее, и характеризуются столь же медленным нарастанием симптомов ликворной гипертензии, а в дальнейшем длительным, почти стабильным течением. При многолетнем наблюдении за больными, перенесшими в детские годы ту или другую гиперкинетическую форму ревматического энцефалита, можно отметить развитие у многих из них в подростковом или юношеском возрасте гипертен- зионного синдрома. Следует поэтому думать, что такие больные страдали не только энцефалитом, но и хронически протекавшим церебральным арахноидитом.
Головные боли могут иметь тупой характер, быть длительными, почти постоянными и могут быть острыми, приступообразными, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Как показали специальные исследования, в патогенезе ревматических головных болей большое значение имеет повышение венозного давления. По данным Т. Э. Ход- жаевой, у всех больных ревматизмом, страдавших частыми и значительными головными болями, венозное давление было повышенным, большей частью значительно. Нормальных цифр венозного давления автор не наблюдала. Эти данные показывают, что головные боли при ревматизме могут возникнуть и вследствие гемоди- намических расстройств, ослабления сердечной деятельности, при венозном застое и развивающихся явлениях гипоксии и отечности мозга.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА 1
Иммунобиологические методы определения активности ревматического процесса, которые начали применяться в клинике детских болезней, имеют большое значение и при изучении поражений нервной системы. Ис
1 Приводятся литературные данные я материалы работы К. Н. Надаровой.
ходя из общепризнанного значения стрептококковой инфекции в патогенезе ревматизма, исследования антигенных- свойств стрептококка и возможностей образования специфических антител позволяют судить об иммунологической реактивности организма больного. Продукты обмена стрептококка в организме - токсины, как 0-стрептолизия (лейкоцидин), эритрогенный; фибриноли- зин (стрептоки’наза), активирующий расщепление фибрина сывороточной протеазы; г и а л урони д аза, вызывающая деполимеризацию мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани, обладая антигенными свойствами, служит источником образования антистреп- толизинов, антифибринолизинов, антигиалуронидаз, выявление которых помогает в объективной оценке активности ревматического процесса.
Большинство исследователей подчеркивают диагностическое значение по-вышенного содержания титров антистрептолизина-О. антифибринолизина, антигиалуро- нидазы для выявления скрытых форм рецидивирующего ревматического кардита. Повышение титров стрептококковых антител в сыворотке крови больного не является показателем, специфическим только для ревматизма, а связано вообще со стрептококковой инфекцией. Но при ревматизме титры антител достигают более высокого уровня и удерживаются более продолжительное время, чем при других стрептококковых заболеваниях, и титр антител тем более высок, чем больше выражена тяжесть заболевания (В. Н. Анохин, Э. Р. Агабабова). Эту гиперпродукцию стрептококковых антител при ревматизме многие авторы объясняют «натренированностью» организма больного к выработке антител в результате повторных стрептококковых заболеваний и вызванной ими аллергизаци’и.
Результаты иммунологических исследований позволяют подтвердить положение, что развитие неврологического синдрома может служить доказательством активации ревматического процесса. Это особенно важно в тех случаях, когда терапевтически по состоянию сердца, температуры и крови нет убедительных данных за активность процесса. Конечно, в большинстве случаев активация ревматического процесса связана во времени с активацией процесса в сердце, и эти случаи не представляют больших диагностических трудностей. Но тог
да, когда нет Данных за обострение соматического процесса, а изменения в нервной системе возникают или усиливаются, значение лабораторной диагностики особенно велико -‘К- Г. Надирова).
Титры стрептококковых антител определяются по общепринятым методикам.
Определение антистрептолизина-0 (ACJT-0) проводится по методике Ранда и Рендала в модификации сотрудников Центрального института микробиологии и эпидемиологии имени Н. Ф. Гамалеи, определение анти- гиалуронидазы (АСГ) -по методике Мак-Клейна в модификации сотрудников того же института, определение антифибринолизина (АФЛ) - по методике А. П. Кони- кова в модификации Е. И. Гудковой.
За величину титра принимается знаменатель разведения сыворотки, который выражают условно в единицах на 1 мл. За верхнюю границу нормы для АСЛ-0 принимают 250 единиц, для АСГ - 333 единицы, для АФЛ - 200 единиц. Титры до 500 единиц считали низкими; титры АСЛ-0 до 800 единиц, титры АФЛ до 800 единиц и титры АСГ до 1250 единиц -средними, а титры выше этих величин - высокими.
Кровь берут в количестве 2 мл натощак до лечения, во время и после лечения.
Опыт показывает, что тяжесть неврологического синдрома не находится в прямой зависимости от выраженности поражения сердца. Иммунологические показатели являются более чувствительными, чем клинические, неспецифические показатели (лейкоцитоз, температура, РОЭ), повышение которых отмечалось впоследствии по мере развития и течения заболевания. Повышение титров стрептококковых антител наблюдается на 3-4-й неделе от начала заболевания, в процессе же лечения под влиянием комбинированной терапии происходит снижение титров, но клиническое выздоровление обычно предшествует снижению титров. Длительное сохранение высоких титров свидетельствует о возможности рецидива заболевания. При выраженности клинических проявлений заболевания и большой тяжести состояния больного в острый период иммунологические реакции характеризуются значительно повышенными титрами и сохраняются на этом уровне более продолжительное время. При ревматических поражениях нервной системы чаще от-
мечаются повышенные титры АСЛ-О, АФЛ, тогда как при висцеральном ревматизме авторы отмечают высокие титры АСГ, АСЛ-0 (Э. Р. Агабабова, В. Н. Анохин, Н. М. Ральф и др.)-
Общий белок определяется рефрактометрически. Изучение белковых фракций проводится по общепринятой методике - методом электрофореза на бумаге.
При неврологических синдромах ревматизма не удается обнаружить характерного «белкового профиля», отличающего одну клиническую группу от другой. У больных с хроническим течением ревматического поражения нервной системы на фоне нормального содержания общего белка наблюдается увеличенное содержание гамма-глобулинов. У больных с остро текущими сосудистыми поражениями нервной системы и у больных с периодическими обострениями ревматического процесса нервной системы наблюдается выраженная гипопро- теинемия и снижение содержания гамма-глобулинов. В межпристуином периоде заболевания при отсутствии выраженной неврологической симптоматики обнаруживается нормальное содержание белка, небольшая гипо- альбуминемия и почти нормальное количество глобулинов. У больных с острым течением заболевания и у больных с обострением при улучшении процесса наблюдается увеличение гамма-глобулинов. Можно предположить, что повышение это связано с нарастанием в крови антител (К. Г. Надирова, Г. П. Горопова).
Кадмиевая проба, применяемая во многих клиниках, проста и доступна и в амбулаторных условиях. В основе этой пробы лежит изменение стабильности белков сыворотки крови, обусловленное как увеличением содержания грубодисперсных белков глобулинов при одновременном уменьшении альбуминов, так и качественными изменениями белка.
Положительная кадмиевая проба учитывается при исключении заболевания печени. Для пробы берется сыворотка крови в количестве 0,4 мл.
При сопоставлении результатов кадмиевой пробы с данными электрофореза наблюдается зависимость поло*
жительной кадмиевой реакции от увеличения гамма-глобулина. Но увеличение альфа-глобулинов и в меньшей степени бета-глобулинов также ведет к положительной кадмиевой пробе. Одновременно уменьшение фракций альбумина наблюдается во всех случаях. Таким образом, кадмиевая проба зависит главным образом от нарушения соотношения белковых фракций. Чем больше увеличена какая-либо фракция, тем резче кадмиевая реакция.
У больных после лечения, с наступлением клинического выздоровления, кадмиевая проба становится отрицательной.
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
РЕВМАТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Профилактика ревматических поражений нервной системы слагается из мероприятий, направленных на предупреждение обострений ревматизма, и мероприятий, оберегающих нервную систему. В патогенезе ревматизма значение стрептококковой инфекции общепризнано и важность борьбы с ней не вызывает сомнений. Санация носоглотки, в первую очередь миндалин, является весьма действенной мерой профилактики ревматизма. Наличие хронического тонзиллита или повторные стрептококковые ангины часто являются показателем к оперативному удалению миндалин. Этот вопрос решается педиатром совместно с отоларингологом. При ангинах, острых катарах верхних дыхательных путей, а также перед и после тонзиллэктомии применяется лечение антибиотиками (пенициллин, бициллин), а также сульфаниламидными препаратами. Рекомендуется для профилактики обострения ревматизма назначать аспирин по 1-3 г в сутки (в зависимости от возраста) в течение 3 недель. Имеются положительные результаты (М. А. Ясиновский, К. М. Коган, 3. А. Зальцман и др.) при систематическом проведении профилактических курсов медикаментозного противоревматического лечения. Поздней осенью и ранней весной назначается трехнедельный курс лечения пирамидоном, анальгином или аспирином (по 1-3 г в сутки в зависимости от возраста) или салициловым натрием (по 2-4 г в сутки). При массовом проведении таких профилактических мероприятий количество рецидивов ревматизма резко уменьшается.
Хорошие результат дает лечение бициллином как в остром периоде, так и в межприступном для профилактики рецидивов (Л. Д. Борисова, Л. А. Барашкова ■и др.). Бициллин вводят внутримышечно по 600 ООО ЕД 2 раза в месяц детям школьного возраста и по ЗО’ОООО ЕД дошкольникам. Правильный режим (дневной отдых, пребывание на свежем воздухе, дозированная физкультура, разнообразная, богатая витаминами диета);, успокаивающие и укрепляющие нервную систему средства препараты кальция, малые дозы димедрола, аскорбиновая кислота), комплекс витаминов В, препараты фосфора (фитин, фосфорен, глицерофосфаты и др.), валерьяновый чай, иногда микродозы люминала имеют.важнейшее значение для укрепления нервной системы и повышения ее сопротивляемости. Лечение ревматических поражений нервной системы состоит из применения.комплекса противоревматических средств, т. е. специфических в известной мере,. и симптоматических, определяемых характером поражения нервной, системы. Гормонально-медикаментозная терапия ревматизма разработана подробно.
В активной фазе ревматизма в первые 10-14 дней проводят лечение внутримышечными инъекциями пенициллина по 100 000-200 000 ЕД 3 раза в день или бициллином по 300 000-600 000 ЕД один раз в неделю. Одновременно с антибиотиками назначают средства, которые условно считаются специфическими для лечения ревматизма. Трудно отдать предпочтение одному из обычных антиревматических средств (пирамидон, аспирин, бутадион, салициловый натрий и др.). Многие больные как будто лучше переносят аспирин. По наблюдениям 3. И. Эдельман, с чем совпадают наши данные, бутадион не имеет особых преимуществ перед пирамидоном. По сообщениям А. И. Нестерова, М. П. Астапенко, Е. М. Тареева и И. И. Макаренко, бутадион и пиразолидин действуют быстрее и сильнее, чем пирамидон и салициловый натрий. Под влиянием бутадиона, (бутазолидин) быстро уменьшаются или исчезают боли в сердце и суставах, улучшается общее состояние больного. Противопоказанием к применению бутадиона является поражение печени и почек, заболевание кроветворных органов со склонностью к анемии и лейкопении. Противопоказан и ем является также гипертоническая и
32 М. Б. Цуи»
язвенная болезнь, но в детском возрасте они наблюдаются редко. Лечение пирамидоном, как известно, также может вызвать преходящую анемию и лейкопению, Перед назначением этих препаратов и в процессе лечения необходимо следить за состоянием крови. Салицй* ловая терапия условно может считаться специфической для ревматизма, так как она обладает патогенетическим действием, понижая гилерергические явления и уменьшая экссудативные процессы (В. А. Вальдман, А. Б. Воловик и др.). Под влиянием салицилатов уменьшается активность гиалуронидазы и снижается проницаемость сосудистой стенки. Салицилаты имеют в этом отношении сходство с АКТГ [Хетцель и Хайн (Hetzel и Hine)]. Лечение одним из указанных выше средств проводится длительно (1-2 месяца) в дозах, принятых для детского возраста. Например, аспирин назначают по 0,25 г 4 раза в день детям до 5-8 лет, а более старшим детям - по 0,3-0,5 г 4 раза в день, бутадион - по 0,05-0,15 г (в зависимости от возраста) тоже 4 раза в день. Одновременно назначают аскорбиновую кислоту по 0,2- 0,35 г 3 раза в день, рутин по 0,01-0,025 г (в зависимости or возраста) или димедрол (по 0,01-0,05 г) и хлористый кальций (10% раствор по десертной или столовой ложке 2-4 раза в сутки). При отсутствии противопоказаний параллельно с приемом указанных выше препаратов проводят гормональную терапию. После того как Хенч (Hench) в 1948 г. впервые применил кортизон для лечения больного ревматоидным артритом, гормональная терапия стала важнейшим методом лечения различных болезней, относящихся к коллагенозам, в том числе и ревматизма. Противопоказанием к назначению кортизона и АКТГ являются туберкулез, эндокардит, недостаточность кровообращения III степени, диабет, гломерулонефрит, эпилептические припадки. Следует указать, что при лечении ревматических поражений нервной системы мы с большой осторожностью назначаем стероидные гормоны детям в возрасте полового созревания (12-16 лет). Несмотря на некоторую противоречивость оценки эффективности гормонов при ревматизме, можно считать комплексное лечение гормональными препаратами в сочетании с аспирином, бутадионом и др. и витаминами наилучшим методом. По наблюдениям В. В. Михеева, Гаусмановой и др., сте-
раидная герапия Дает положительные результаты при лечении ревматических поражений нервной системы.
Назначается преднизолон, кортизон, триамсинолон, АКТГ. Курс лечения гормональными препаратами - 30 дней. В зависимости от возраста больные получают 200-300 мг преднизолона, 100-200 мг грнамсинолона, 1200-2500 мг кортизона (А. В. Долгополова, Н. Н. Кузьмина и др.) на курс лечения. Преднизолон и преднизон назначают по 2-5 мг 2-3 раза в день, триамсинолон - по 2-4 мг 2-3 раза в день, кортизон - по 25-40 мг 2-3 раза в день, АКТГ - по 10-15 мг 2-3 раза вдень (на курс 600-800 мг). Стероидные гормоны подавляют гиперреактивность организма и понижают его резистентность, в связи с чем может возникнуть обострение латентно протекающей хронической инфекции. Поэтому многие клиницисты рекомендуют одновременно с назначением гормонов проводить в течение 2 недель лечение антибиотиками. Аскорбиновая кислота в больших дозах (1 г в сутки и больше) назначается всем. Показано также применение рутина, димедрола:
Симптоматическая терапия определяется неврологическим синдромом. Например, при малой хорее и других гиперкинетических формах ревматического энцефалита показаны седативные препараты, аминазин в небольших дозах и др., при гипертензионном синдроме - применение дегидратационных средств (внутримышечное введение 3-5 мг 25% раствора сернокислой магнезии, внутривенное введение 5-10 мл 40% раствора глюкозы или 3-5 мг 10% раствора хлористого натрия). Показан также массаж головы, назначение сердечных средств после консультации с педиатром или ревматологом. Используются также такие препараты, как гипотиозид, фонурит, новурит, которые нужно применять осторожно, под контролем диуреза и при-тщательном наблюдении за общим состоянием, сердечной деятельностью и артериальным давлением. Иногда применяют рентгенотерапию малыми дозами. Но все эти методы лечения обязательно должны сочетаться с длительно и систематически проводимым противоревматическим лечением. Имеются указания, что комплексная терапия при таком давно известном заболевании, как малая хорея, дала гораздо лучшие результаты, чем все другие (А. Б. Воловик).
Ревматизм уже давно вышел за пределы терапевтической практики, и по мере расширения методов исследования все более очевидным становится частое поражение нервной системы. Однако в последние десятилетия с уверенностью можно отметить уменьшение количества тяжелых форм поражения центральной нервной системы, что, вероятно, можно объяснить успехами антиревматической терапии, в то же время наблюдается и увеличение числа других, менее тяжелых, но более разнообразных форм мозгового ревматизма, или нейроревматизма.
Патогенез. Изучению вопросов патогенеза ревматических поражений нервной системы способствовали гистологические и гистохимические исследования, обусловившие пересмотр широко распространенных прежде представлений о преимущественно эмболическом, связанном с активным процессом в сердце механизме развития ревматических. поражений головного мозга.
Доказано, что несравнимо чаще поражение обусловлено воспалительным процессом в мозговой ткани и в мягких оболочках с участием сосудов мозга, как одним из проявлений распространенного при ревматизме поражения сосудов вообще.
Менингоэнцефалит чаще развивается в период обострения ревматизма, особенно при кардиальных формах, наличии порока сердца и возвратного эндомиокардита. Однако некоторые исследователи указывают на возможность развития мозговых симптомов и в фазе затихания ревматического процесса.
Изменения в центральной нервной системе нередко приобретают хроническое течение с периодическими обострениями. Разнообразие форм поражения нервной системы и пестрота неврологической симптоматики при ревматизме обусловлены различиями в локализации, характере, интенсивности и обратимости процесса.
В связи с этим в одних случаях менингоэнцефалит протекает с нарушениями двигательной функции в виде гемиплегии в сочетании с расстройствами чувствительности, речевой функции, в других — с подкорковыми нарушениями и гиперкинезами, гипоталамическими и мозжечково-вестибулярными изменениями.
Серозный ревматический менингит, в основе которого лежат острые аллергические поражения оболочек мозга,. проявляется резкой головной болью, ригидностью затылка, симптомами Кернига, Брудзинского, воспалительными изменениями спинномозговой жидкости с лимфоцитарным плеоцитозом, увеличением белка. Течение благоприятное. Клинические данные, подтверждающие поражение клапанов сердца и наличие ревмокардита, облегчают дифференциальную диагностику с серозным менингитом иной этиологии.
К развитию синдрома повышенного внутричерепного давления, который может быть единственным и первым проявлением ревматического поражения нервной системы, приводит хроническое, течение ревматического арахнолептоменингита, а также воспалительные изменения в области дна и стенок III желудочка мозга и нарушение свободной циркуляции спинномозговой жидкости.
Весьма разнообразны проявления гипоталамического синдрома при ревматическом энцефалите: нарушение потоотделения (общий гипергидроз), терморегуляции и вегетативно-сосудистые симптомы (разлитой красный дермографизм, нарушение сна, зябкость кистей рук и стоп). Гипоталамические вегетативные нарушения являются наиболее ранними симптомами и возникают задолго до появления других признаков ревматического энцефалита.
Судорожные приступы типа кортикальной, диэнцефальной или общей эпилепсии нередко составляют один из симптомов ревматического арахноидита и энцефалита. Судороги обычно появляются не в начале заболевания, а в более поздний период. В некоторых случаях судорожные приступы могут быть единственным проявлением ревматического поражения мозга — постревматическая или ревматическая эпилепсия.
Чаще других форм ревматического поражения центральной нервной системы наблюдается церебральный заскулит. Последний характеризуется приступами головной боли и головокружения, нарушением чувствительности в различных участках кожи на стороне, противоположной пораженному сосуду, а также кортикокапсулярными и мозжечковыми симптомами. Тяжесть течения и выраженность церебральных симптомов зависят от степени поражения сосудов мозга. Быстрая обратимость процесса под влиянием противоревматического лечения — одна из особенностей ревматического эндоваскулита.
Более стойкими и длительными нарушениями мозгового кровообращения с медленным восстановлением функций отличается течение тромбоваскулита.
Патологические изменения при ревматизме развиваются не только в головном мозгу, но и в спинном, в корешках и периферических нервных стволах. При таком менингоэнцефаломиелорадикулоневрите в картине заболевания может преобладать поражение того или иного отдела, хотя его частота значительно уступает церебральному ревматизму.
При поражении ревматизмом центральной нервной системы в детском возрасте особое место принадлежит синдрому малой хореи. Девочки страдают в три раза чаще мальчиков. В основе малой хореи лежит ревматическое поражение стриарной системы головного мозга.
Поражение сердца при малой хорее выступает неотчетливо и часто спустя длительное время.
В зависимости от типа высшей нервной деятельности больного, и особенностей ревматического поражения нервной системы и других органов и систем возможны разнообразные нарушения психоэмоциональной сферы — от проявлений раздражительности, лабильности настроения и нервно-психического тонуса до выраженной неврастении, иногда психических нарушений, вплоть до выраженного психоза. Психоз наблюдается, в основном, при рецидивирующем ревмокардите, на фоне пороков сердца с симптомами недостаточности кровообращения. В основе указанных глубоких психических нарушений, по-видимому, лежат диффузные изменения сосудов и обусловленная ими, а также общими нарушениями гемодинамики глубокая гипоксия мозга.
Острый психоз ревматического генеза обычно обратим и относительно кратковременный (дни, недели, реже месяцы). Однако иногда психоз приобретает затяжной характер.
Ред. проф. Г.И. Бурчинский
"Поражение центральной нервной системы при ревматизме" — статья из раздела Ревматология
Дополнительная информация.
Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
Диагностика и лечение поражений нервной системы при ревматических заболеваниях
Н. П. Шилкина, доктор медицинских наук, профессор Н. Н. Спирин, доктор
медицинских наук, профессор И. В. Дряженкова, кандидат медицинских наук
ЯГМА, НУЗ «ДКБ на станции Ярославль «ОАО «РЖД», Ярославль
Ревматические болезни относятся к группе заболеваний, которые характеризуются развитием аутоиммунных процессов против антигенов почти всех органов и тканей организма, что сочетается с образованием аутоантител с органонеспецифическими свойствами.
Аутоиммунные процессы осуществляют информационный обмен между нейроэндокринной и иммунной системами, при этом главную роль играют аутоантитела к гормонам, медиаторам и их рецепторам. Продемонстрирован синтез нейропептидов в иммунокомпетентных клетках, а в клетках нейроэндокринной системы доказана возможность синтеза лимфокинов и монокинов.
Получены данные о нейрогенной регуляции функций иммунитета и их нарушений, в то же время иммунокомпетентные клетки и их медиаторы могут влиять на функцию центральной нервной системы (ЦНС) по принципу нейроиммуномодуляции. Показано, что свойством нейросекреции обладает вся центральная и периферическая нервная система. Влияние иммунной и нервной систем друг на друга реализуется через рецепторные структуры клеток, взаимодействие которых создает связи «рецептор-рецептор» и таким образом организует молекулярный механизм совместной работы обеих систем.
Функционирование клеток и сигнальная информация обеспечиваются медиаторами и нейротрансмиттерами в обеих системах, между нервной и иммунной системой происходит взаимообмен информацией с помощью цитокинов, стероидов и нейропептидов .
Таким образом, доказана общность и взаимосвязь нервной и иммунной систем, сходство между их структурами и функциями и развитие нового направления современной иммунологии - нейроиммунологии . Широкий диапазон неврологических синдромов при аутоиммунных системных заболеваниях позволяет рассматривать их как модельные системы для изучения патогенетической роли иммунных механизмов поражения центральной и периферической нервной системы .
Потенциальными мишенями для аутоиммунной агрессии могут быть различные антигены нервной ткани, включая миелин, в том числе ассоциированный с гликопротеином, и его основной белок, ганглиозиды, белок ядер нейрональных клеток и другие . Так, мишеневидные антигены при нейролюпусе представлены антигенами нейрональной ткани, рибосомальным Р-белком, рДНК, малым ядерным рибонуклеопротеидом, а также анионными фосфолипидами при антифосфолипидном синдроме, что обуславливает широкий спектр неврологической симптоматики при данной патологии .
По данным различных авторов, частота поражений нервной системы при ревматических заболеваниях (РЗ) колеблется от 40% до 70% и выше, если учитывать психические синдромы и головную боль. Неврологические синдромы включены в классификационные критерии системных васкулитов, опубликованные Американской коллегией ревматологии в 1990 году, в диагностические критерии и критерии активности системной красной волчанки (СКВ), а также в ряд других диагностических критериев, в частности узелкового полиартериита у детей. Неврологические нарушения при РЗ требуют проведения дифференциальной диагностики и назначения адекватного лечения совместно ревматологом и неврологом.
При СКВ в диагностические критерии неврологических поражений включены судороги или психозы. Поражение ЦНС обусловлено в основном сосудистой патологией, к которой относят васкулопатию, тромбозы, истинные васкулиты, инфаркты и геморрагии . В цереброспинальной жидкости обнаруживаются антинейрональные антитела, определяется повышение уровня белка, увеличение клеточного состава. Описаны разные виды судорожных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии, а также гиперкинезы. При ЦНС-люпусе имеет место головная боль типа мигрени, устойчивая к анальгетикам, но отвечающая на лечение глюкокортикостероидами. Параличи черепных нервов обычно сопровождаются офтальмоплегией, мозжечковыми и пирамидными симптомами и нистагмом. Имеют место зрительные нарушения, преходящие нарушения мозгового кровообращения. Острый поперечный миелит встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Психические синдромы разнообразны и характеризуются аффективными, органическими мозговыми или шизофреноподобными проявлениями .
В рамках СКВ был описан и антифосфолипидный синдром. Этот синдром включает: рецидивирующие артериальные или венозные тромбозы, привычное невынашивание беременности и тромбоцитопению и дополнительные признаки: сетчатое ливедо, неврологические проявления: хорею, эпилепсию, мигренеподобную головную боль, нарушения мозгового кровообращения и деменцию вследствие множественных инфарктов, хронические язвы голеней, Кумбс-положительную гемолитическую анемию, клапанные поражения сердца и серологические маркеры - антифосфолипидные антитела, к которым относятся антикардиолипиновые антитела IgG и IgM и волчаночный антикоагулянт .
При системной склеродермии (ССД) неврологический синдром представлен в основном полиневритическими проявлениями, связанными с сосудистыми изменениями и фиброзными процессами в соединительной ткани. Для узелкового полиартериита характерны множественные мононевриты, для гранулематоза Вегенера - асимметричная полинейропатия, для неспецифического аортоартериита - дисциркуляторная энцефалопатия и нарушения мозгового кровообращения.
Собственные данные включали обследование 229 больных различными формами РЗ, среди которых 110 больных страдали системными заболеваниями соединительной ткани: 88 больных СКВ, 22 - ССД и 119 больных - системными васкулитами: облитерирующий тромбангиит (ОТ) - 21, узелковый полиартериит (УП) - 27, неспецифический аортоартериит - (НАА) - 32, геморрагический васкулит (ГВ) - 15 и гранулематоз Вегенера (ГрВ) - 2, другие формы - 22. Проведено детальное неврологическое исследование, ультразвуковая транскраниальная допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, электроэнцефалография, исследование иммунного статуса.
У большинства больных заболевания дебютировали кожным (50,6%), суставно-мышечным (35,4%) и сосудистым (27,1%) синдромом. Органные поражения в дебюте регистрировались с частотой 7%, синдром артериальной гипертензии - у 5,2%, лихорадка - у 7,0%, гематологические нарушения - 7,9%. Неврологические расстройства в дебюте заболевания отмечены у 12,2% и проявлялись моно- и полиневропатией и синдромом энцефаломиелополирадикулоневрита (ЭМПРН). Поражение периферической нервной системы в дебюте заболевания было особенно характерно для УП и наблюдалось у 30% больных. Основными синдромами дебюта со стороны ЦНС был цефалгический (10,5%) и вестибулярный (6,3%), чаще они наблюдались при НАА. Вовлечение ЦНС имело место у 96 (41,9%) больных, являясь наиболее выраженным при СКВ, НАА, УП.
Цереброваскулярная патология была доминирующей в клинической картине болезни у 34,7% больных, а иногда разнообразные симптомы поражения ЦНС развивались задолго до появления полисиндромной картины заболевания. Основные клинические проявления цереброваскулярной патологии включали: цефалгический (82%), астенический (76%), вестибулярно-атактический (80%), пирамидный (74%) синдромы, синдром вегетативно-сосудистой недостаточности (69%), диссомнический (79%) и базально-оболочечный (37%), гипопоталамической дисфункции (34,7%).
Описанная неврологическая симптоматика часто сочеталась с симптомами сосудистой недостаточности головного мозга, которые объединялись синдромом дисциркуляторной энцефалопатии 1 (11%), 2 (26,4%) или 3 (8%) степени. У 7,8% больных имели место преходящие нарушения мозгового кровообращения.
Гипоталамическая дисфункция у больных РЗ проявлялась полиморфными нейроэндокринными расстройствами, нарушением терморегуляции, преимущественно по типу пароксизмальной центральной гипертермии, инсомнией, патологией психоэмоциональной сферы.
Установлено достоверное преобладание у больных пирамидной недостаточности слева (41%). Преобладание пирамидной недостаточности справа регистрировалось реже (23,7%). Дистонические феномены в форме вестибулярно-мозжечковой установки кисти и диссоциированная мышечная гипотония в ногах также были более выражены слева. Полученные данные свидетельствуют о преобладающем поражении пирамидной и сенсорной систем, а также неспецифических структур правого полушария, которое тесно связано с гипоталамической областью и обеспечивает адаптацию организма к воздействующим факторам внешней среды. Обнаруженная функциональная асимметрия свидетельствует о срыве адаптационных механизмов нервной системы и указывает на роль дисфункции правополушарно-гипоталамической системы.
При использовании методов МРТ и/или КТ было выявлено изменение желудочковой системы в виде ее расширения или деформации и/или расширения субарахноидального пространства, а также очаговые поражения различных структур головного мозга, атрофия вещества мозга и краниовертебральные аномалии. Признаки наружной, внутренней или сочетанной гидроцефалии отмечались при всех нозологических формах. Очаговые изменения вещества мозга включали гиперденситивные зоны, гиподенситивные зоны с отеком или без него, единичные или множественные.
При исследовании сосудистой системы и мозгового кровообращения достоверно наблюдалось повышение тонуса сосудов, гипертонический и дисциркуляторный тип кровообращения по данным реоэнцефалографии (РЭГ) и увеличение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии. Больные с вовлечением ЦНС отличались по электроэнцефалографии: им были свойственны диффузные патологические изменения, наличие дезорганизации альфа-ритма, дизритмий и пароксизмальной активности.
Корреляционный анализ цереброваскулярной патологии и результатов инструментальных исследований сосудов головного мозга показал, что при всех нозологических формах у пациентов имело место нарушение венозной гемоциркуляции. В последующем происходило сужение церебральных артерий, ликвородинамические нарушения с формированием внутричерепной гипертензии, нарушением системы микроциркуляции в головном мозге. Очаговые поражения головного мозга отличались локализацией процесса в зависимости от нозологической формы. В табл. представлены основные неврологические проявления РЗ.
У 39% больных СКВ молодого возраста с поражением ЦНС имели место нарушения мозгового кровообращения, причем у половины из них инсульт развился в начале заболевания. Одновременно с инсультом в дебюте СКВ у больных чаще выявлялась «сосудистая бабочка» и/или вазоспастический синдром, повышение артериального давления, чаще диастолического. У этих больных отмечались умеренные или высокие титры кардиолипинов IgG, антител к нативной ДНК и ревматоидного фактора (РФ) IgM, что могло свидетельствовать о наличии текущего церебрального васкулита. Эти данные подтверждались выявлением гипертонуса резистивных интракраниальных сосудов и патологией микроциркуляторного русла в виде увеличения количества функционирующих капилляров, их выраженной извитостью с замедлением кровотока в артериолах. Изменения в свертывающей системе характеризовались синдромом гиперкоагуляции. Выявлены основные факторы риска развития инсульта у больных РЗ: артериальная гипертензия, поражения сердца, гиперкоагуляция, иммунное воспаление сосудистой стенки, асимметрия мозгового кровотока.
Среди больных РЗ цереброваскулиты (ЦВ) имели место у 28,3% больных. Диагноз ЦВ ставился при обнаружении очаговой неврологической симптоматики, изменений на глазном дне, снижения зрения, наличии признаков нарушения мозгового кровообращения, а также по результатам КТ и ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМРТ), при которых выявлялись наружная и внутренняя гидроцефалия, очаговые изменения в коре и субкортикальном веществе. При этом с течением времени число очагов любой локализации в головном мозге нарастало. При магнитно-резонансном ангиографическом (МРА) исследовании отмечались множественные сегментарные неровности сосудистой стенки, циркулярные или эксцентричные стенозы и дилятация мелких и средних интракраниальных артерий с формированием аневризм, нарушения кровотока. Выявленное снижение интенсивности МРА-сигнала на фоне повышения активности ревматического процесса свидетельствовало о наличии ЦВ.
Иммунологическими маркерами ЦВ считали антитела к нативной ДНК, IgG-антитела к кардиолипину (аКЛ) и IgM аКЛ, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), в меньшей степени - РФ и волчаночный антикоагулянт (ВА). Имели место клинико-иммунологические корреляции с неврологическими проявлениями.
Изолированный (первичный) ЦВ характеризовался обнаружением симптомов вовлечения ЦНС и такими признаками, как головная боль, судороги, менингеальный синдром, острая прогрессирующая энцефалопатия без признаков экстракраниального или системного васкулита, психические синдромы, деменция, прогрессирующее снижение интеллекта, инсульты, нарушения зрения, нистагм. Чаще перивентрикулярные очаги выявлялись в первый год заболевания.
Ряд больных обращались на консультацию к окулисту в связи с ухудшением зрения, вплоть до амавроза, наличием увеита, ишемического неврита. Ангиопатия сетчатки имела место у 41% этих больных, флебопатия - у 14%, ретиноваскулит - у 6%, ангиоспазм - у 13%, ангиосклероз - у 18%.
Полиневритический синдром встречался у подавляющего большинства больных (96,7%) в виде сенсорной, чувствительно-двигательной полиневропатии или в сочетании с поражениями ЦНС, с синдромом ЭПН и ЭМПРН. При ССД, ОТ и ГВ преобладали формы в виде чувствительной или чувствительно-двигательной полиневропатии, а при СКВ и НАА - формы с сочетанным поражением периферической НС (ПНС) и ЦНС - синдромы ЭПН и ЭМПРН. При ОТ и НАА отмечалась отчетливая диссоциация степени выраженности полиневропатии по оси тела, причем при ОТ симптоматика была более отчетливой в ногах, при НАА - в руках. В целом асимметричная полиневропатия имела место у 19,2% больных, достигая максимума при УП (59,3%).
Патология НС при РЗ нередко определяет прогноз, клиническую картину заболевания и качество жизни больных, а также требует обязательного сочетанного применения базисной противовоспалительной терапии, ангио- и нейропротекторов. К группе нейропротекторов относят Актовегин, Инстенон. Используются препараты, улучшающие мозговое кровообращение, - Винпоцетин, Кавинтон, метаболические средства с антигипоксантным действием - Ноотропил, Пирацетам, Церебролизин, по показаниям седативные и противосудорожные средства, антидепрессанты.
При РЗ терапия включает глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, иммуноглобулин, плазмаферез, иммуномодуляторы, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты и симптоматические средства.
Лечение состоит из нескольких этапов: быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания и при его обострениях (индукция ремиссии); длительная поддерживающая терапия иммуносупрессантами, в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания; определение степени повреждения органов или систем организма и их коррекция, проведение последующих реабилитационных мероприятий.
Первый этап включает эффективное подавление иммунного воспаления на ранних стадиях болезни и предполагает использование глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов цитостатического действия типа Циклофосфана и антиметаболитного действия типа Метотрексата, цитокинсупрессивного препарата Циклоспорина А, внутривенного иммуноглобулина, назначение повторных курсов пульс-терапии метилпреднизолоном и Циклофосфаном, в сочетании с экстракорпоральными методами лечения.
При острых церебральных нарушениях при высокой активности СКВ используется схема пульс-терапии с введением Метипреда 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 дней и с добавлением 800 мг Циклофосфана во 2-й день. При хроническом течении СКВ суточная доза преднизолона составляла 15–20 мг с последующим постепенным снижением, Циклофосфан применяется внутримышечно в дозе 400 мг в неделю до 1600–2000 мг на курс, затем по 200 мг в неделю в течение года и более. Апробируются препараты мофетила микофенолат и лефлуномид.
При патологии органа зрения назначают нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций диклофенака, а затем пероральные препараты этой группы, дезагреганты, при наличии признаков воспалительной активности добавляют умеренные дозы глюкокортикостероидов, а при резком снижении зрения и выраженных признаках активности используют пульс-терапию.
Проводится определение наиболее эффективных и менее токсичных схем применения иммуносупрессивных препаратов, путей их введения, и включение в комплексное лечение больных препаратов, улучшающих микроциркуляцию и/или влияющих на реологические свойства крови (Гепарин, Фраксипарин, Трентал, Ралофект, Тиклид).
В ряде случаев назначают препараты типа Реаферона, а при наличии инфицированных язв, некрозов кожи или конечностей применяют антибиотики. Ввиду многообразия нозологических форм на выбор лекарственных средств в дебюте заболевания оказывает влияние распространенность патологического процесса и наличие интеркуррентной инфекции. Показано назначение ангиопротекторов и посиндромная терапия.
Учитывая высокий удельный вес неврологической патологии, больные РЗ должны проходить комплексное клинико-инструментальное неврологическое исследование уже на ранней стадии патологического процесса. Постановка диагноза РЗ и комплексная терапия глюкокортикостероидами и иммуносупрессантами способствуют коррекции нарушений ЦНС и ПНС.
Литература
Марова Е. И. (ред.). Нейроэндокринология. Ярославль: Диа-пресс; 1999.
Stenberg E. M. Neuroendocrine regulation of autoimmune / inflammatory diseases // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429–435.
Насонова В. А., Иванова М. М., Калашникова Е. А. и др. Актуальные проблемы нейроиммунологии // Вестн. РАМН. 1994;1: 4–7.
Сrofford L. J. The hypothalamic-pituitary-adrenal axis in the pathogenesis of rheumatic diseases // Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. 2002; 31 (1): 1–13.
Klippel J. H. (Ed.) Primer on the Rheumatic diseases (Ed. 12); 2001.
Мотовилов А. А., Травина И. В., Проказова Н. В. и др. Антитела к нейтральным гликосфинголипидам и ганглиозидам у больных системной красной волчанкой с поражением центральной нервной системы // Клин. ревматол. 1995; 1: 36–38.
Иванова М. М. ЦНС-люпус: проблемы и достижения (результаты 10-летнего клинико-инструментального исследования) // Тер. арх. 2001; 5: 25–29.
Kawakatsu S., Wada T. Rheumatic disease and depression // Nippon Rinsho. 2001; 59 (8): 1578–1582.
Лисицина Т. А., Вельтищев Д. Ю., Серавина О. Ф. и др. Варианты психических нарушений у больных системной красной волчанкой // Научно-практ. ревматол. 2008; 4: 21–27.
Nived O., Sturfelt G., Liang M. H., De Pablo P. The ACR nomenclature for CNS lupus revisited // Lupus. 2003; 12: 872–876.
Насонов Е. Л. Антифосфолипидный синдром. М.: Литтерра; 2004.
Различные болезни соединительной ткани (ревматизм, красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермия, височный артериит, облитерирующий тромбангит) часто сопровождаются нервно-психическими нарушениями. Патогенез этих нарушений обусловлен прежде всего дегенеративно-воспалительными изменениями в оболочках и кровеносных сосудах, питающих нервную систему - головной и спинной мозг, а также периферические нервы.
При ревматизме чаще всего встречается энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов - малая хорея. После перенесенной ангины или тонзиллита появляются жалобы на головную боль, утомляемость, раздражительность. На этом фоне вскоре (через 1-2 нед) развиваются основные симптомы болезни - хореиформный гиперкинез и снижение мышечного тонуса. Ревматическим процессом могут быть обусловлены и другие заболевания нервной системы - менингоэнцефалиты, миелиты, невриты и пр. Убедительное подтверждение ревматической природы неврологических нарушений - наличие кардита, полиартрита, кольцевой эритемы, субфебрилитета и определенных лабораторных изменений (лейкоцитоза, увеличение СОЭ, а2- и у-глобулинов, а также фибриногена, нарастания титров антистрептолизина, антистрептогиалуронндазы, антистрептокиназы). Всеобщее признание получила комплексная схема лечения ревматизма и его неврологических проявлений (пенициллин, ацетилсалициловая кислота, преднизолон). Средняя продолжительность болезни сокращается при этом до 2-3 мес. Однако до сих пор наблюдаются случаи и более затяжного течения. Больные, перенесшие ревмоэнцефалит или другие нервно-психические нарушения, должны в течение нескольких лет (2-3, а при наличии хотя бы небольших признаков активности процесса - дольше) принимать противорецидивное лечение - сезонное или круглогодичное.
Из других болезней соединительной ткани наиболее значительные поражения нервной системы отмечаются при узелковом периартериите, а также височном артериите (болезни Хортона).
Височный артериит (болезнь Хортона). Этиология заболевания не выяснена. Наиболее вероятным предполагают ее инфекционно-аллергический характер. Морфологически обнаруживается сужение просвета пораженного сосуда (чаще всего височной артерии) вследствие резкого утолщения интимы.
Наиболее типичным симптомом заболевания является головная боль височной локализации. Слабая или непостоянная в начале заболевания головная боль постепенно нарастает по интенсивности и становится нетерпимой. Боль может провоцироваться внешними факторами - прикосновением, холодом. Боль в височной области может сопровождаться тризмом жевательных мышц.
При пальпации височной области обнаруживается утолщенный, резко болезненный кровеносный сосуд. Грозным осложнением заболевания является нарушение зрения. Чаще оно бывает односторонним - на стороне поражения височной артерии. Офтальмоскопические исследования позволяют обнаружить картину ишемического неврита зрительного, нерва. В крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, гипохромная анемия. Заболевание развивается в пожилом возрасте.
ы
Лечение.
Показано применение кортикостероидных гормонов. Хорошие результаты получены также при удалении пораженного сосуда хирургическим способом.
Ревматизм – воспалительное заболевания соединительных тканей, преимущественно в сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем.
Другие названия болезни: болезнь Сокольского-Буйо, Острая ревматическая лихорадка .
Ревматизм МКБ
МКБ-10:
M79.0
МКБ-9:
729.0
Чаще всего, ревматизму подвержены дети и подростки, возрастом от 3 до 15 лет.
Развитие ревматизма провоцирует носоглоточная инфекция – , который при попадании в организм активизирует иммунные антитела, которые в свою очередь начинают атаковать молекулы стрептококка. Попадание стрептококка в организм вызывает такие заболевания, как , и др.
Проблема же заключается в том, что несколько схожие молекулы находятся и в соединительной ткани сердца и сосудов человека, предрасположенного к ревматизму, и иммунные антитела начинают атаковать их также. Таким образом, в организме начинается воспалительный процесс, называемый ревматизмом.
Чтобы избежать ревматизма, необходимо в первую очередь укреплять иммунную систему, а также не допускать, чтобы различные инфекционные заболевания перешли из острой в хроническую форму.
Рассмотрим признаки ревматизма.
Симптомы ревматизма выражаются в:
Ревматизм кожи. Характеризуется ревматическими узелками, кольцевой или узловатой эритемами, мелкими кровоизлияниями, потливостью, бледность кожных покровов.
Ревмохорея (Пляска святого Вита, ревматизм нервной системы) – воспалительный процесс внутри стенок мелких кровеносных сосудов мозга. Характеризуется проявлением мелких мозговых сосудов, двигательным беспокойством, надменной активностью, дискоординацией в движении, мышечной слабостью, нарушениями в работе опорно-двигательного аппарата, психическими расстройствами (агрессия, вялость, рассеянность и др.).
Ревмоплеврит (ревматизм органов дыхания) . Характеризуется болями в груди, отдышкой, повышенной температурой, кашлем, шумом трения плевры.
Ревматизм глаз. Является составной частью общих проявлений ревматизма других органов. Характеризуется поражением сетчатки (ретинит) или других частей глаза (ирит, иридоциклит и др.). Осложнениями может стать частичная или полная потеря зрения.
Ревматизм органов пищеварения. Характеризуется поражением печени, почек и др. органов ЖКТ.
Как уже и упоминалось в начале статьи, основной причиной ревматизма являются бактерии – . Они могут спровоцировать развитие ревматизма:
Лечение ревматизма проводится комплексно и основывается на купировании стрептококковой инфекции, укреплении иммунитета, а также профилактики патологических процессов сердечно-сосудистой системы.
Лечение ревматизма проводится в три этапа:
1. Лечение заболевания на стационаре
Стационарное лечение ревматизма направлено на купирование стрептококковой инфекции, а также восстановление функциональности сердечно-сосудистой системы. Оно в себя включает:
— при остром течении болезни назначается постельный режим;
— для лечения ревматизма назначается комплексно или отдельно, в зависимости от этиологии болезни, один препарат из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и гормоны;
— для полного купирования заболевания, НПВП применяют на протяжении от 1 месяца и более;
— на протяжении 10-14 дней, препаратами пенициллинового ряда («Бициллин» проводят антимикробную терапию;
— если симптомы ревматизма часто обостряются или болезнь сопровождается другими заболеваниями, причиной которых стала стрептококковая инфекция, например – хронический тонзиллит, период лечения пенициллином увеличивается, или же дополнительно назначается еще один антибиотик: « », «Амоксициллин», «Кларитромицин», «Рокситромицин», «Цефуроксим аксетил» и др.
— назначается «Преднизолон», в индивидуальной дозе, на основании лабораторных исследований, который в первые 10 дней принимается в начальной дозе, после чего его прием снижается каждые 5-7 дней на 2,5 мг, и так до полной отмены препарата;
— назначается прием хинолиновых препаратов, которые в зависимости от течения заболевания, принимают от 5 месяцев до нескольких лет;
— в случае серьезных патологических процессах в области горла, врач может назначить удаление миндалин.
2. Восстановление иммунной и сердечно-сосудистой системы
Восстановление иммунной и сердечно-сосудистой системы назначается проводить в основном в оздоровительных центрах (санаториях), в которых:
— продолжают проводить противоревматическую терапию;
— если еще остались, долечивают различные хронические заболевания;
— назначают диету, которая включает в себя, прежде всего, пищу, обогащенную ;
— назначают закаливание организма;
— назначают лечебную физкультуру.
3. Периодическое посещение врача
Периодические посещения врача проводится в местной поликлинике, что направлено на предотвращение ремиссии ревматизма, а также профилактику этого заболевания.
Кроме того, на 3м этапе лечения ревматизма:
— продолжают вводить препараты пенициллинового ряда в малых дозах (1 раз в 2-4 недели на протяжении 1 года);
— 2 раза в год проводят инструментальные и лабораторные исследования;
— назначают специальную лечебную физкультуру;
— продолжают укреплять иммунитет витаминами;
— 2 раза в год, весной и осенью, наряду в применением пенициллина, проводят месячный курс приема нестероидных противовоспалительных препаратов.
— если течении болезни не было связано с поражением сердца, на протяжении 5 лет после лечения ревматизма, далее принимают препараты пенициллинового ряда.
Важно! Перед использованием народных средств, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Прополис. Сформируйте из прополиса лепешку, которую прикладывайте к больным местам во время сна. Средство желательно приматывать платком, чтобы оно оставалось теплым.
Компресс из прополиса. Также можно натереть прополис на терке, после чего залить его винным спиртом. Средств настоять 10 дней в темном месте, при этом ежедневно его взбалтывать. На 11 день полученную настойку в течении 10 часов охладить в холодильнике и процедить. Полученное средство использовать в качестве компрессов к больному месту. Сверху компрессы обматывают шерстяным платком, чтобы дополнительно выгревать место. Только средство нужно осторожно использовать, если в больной месте присутствует поврежденная кожа.
Мазь из прополиса. Мазь из прополиса имеет отличные обезболивающие, регенеративные и противовоспалительные свойства. Чтобы ее приготовить, необходимо разогреть около 100 г вазелина, после чего остудить его до 50°С и добавить в него 10 г измельченного прополиса. Полученную смесь ставят на плиту и варят еще 10 минут под накрытой крышкой. Далее средство охлаждается, фильтруется через марлю, в 2 раза в день (утром и вечером) наносится на пораженные участки.
Сосновые иголки. Наполните полностью литровую банку майскими хвойными иголочками сосны, после чего залейте их обычным медицинским спиртом. Банку плотно закройте крышкой и поставьте средство настаиваться в теплое темное место на 3 недели, иногда взбалтывая ее. Через 3 недели процедите полученное средство через марлю и принимайте по 8 капель на кусочек сахара перед едой 3 раза в день, в течение 4-6 месяцев.
Березовые листья. Набейте березовыми листьями одежду, в которой Вы спите. Хорошо укройтесь, чтобы можно было пропотеть. Таким образом нужно спать, но если заснуть не сможете, тогда просто пропотейте в листьях 3-4 часа, и можете убрать их. Также отличным народным средством от ревматизма служат березовые ванны. Для этого нужно наполнить (на 30-50%) ванную березовыми листьями, дать им запариться, после чего принимать ванную в течении 1 часа.
Аконит (осторожно, аконит — ядовитое растение). Для приготовления настойки из аконита нужно 50 г растертого аконита джунгарского залить 500 г водки, после чего банку плотно закрыть крышкой и поставить настаиваться 2 недели в темное место, периодически взбалтывая средство. Далее средство процедите, и храните его в холодильнике. Настойкой, на ночь необходимо натирать больные места, после чего обернуть их фланелью и обвязать теплым платком. После снятия компресса обмойте места холодной водой.
Настойка из аконита. 2,5-3 г сухого измельченного корня аконита залейте 100 г водки. Средство поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая его. Далее средство процедить, и принимать 1 день во время приема пищи 1 каплю. Далее 10 дней добавлять по 1 капле 3 раза в день, также во время приема пищи. На 11 день принять 10 капель в течении 3 приемов пищи. С 12 дня отнимать по одной капле. Курс лечения проводить 3 раза, с перерывом 5 дней.
Отвар из аконита. 10 г корня аконита положите в кастрюлю и залейте в нее 500 г воды. Варите средство в течении 2х часов на медленном огне. Далее средство остудите, процедите, и натирайте им пораженные участки 3 раза в день.
Омега-3. Омега-3 имеет отличное противовоспалительные, восстановительные и обезболивающие свойства не только при ревматизме, но и артрите, артрозе и других заболеваниях опорно-двигательной и сердечно-сосудистой систем. Кроме того, Омега-3 является прекрасным средством против старения.